ايدورونيداز
المزيد من اللغات
المزيد من الإجراءات
| ايدورونيداز | |
|---|---|
| المعرفات | |
| الرمز | IDUA |
| درغ بنك | |
| HUGO | 5391 |
| أوميم | 252800 |
| بنك بيانات البروتين | [http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24] |
| يونيبروت | P35475 |
تعديل مصدري - تعديل  | |
الإيدورونيداز (بالإنجليزية: Iduronidase) وبشكل أكثر تحديدا ألفا إل-ايدرونايز (IDUA) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران ومن كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف والأنسجة الغضروفية في الجسم.[1][2][3] ولذلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا. الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الأنواع المختلفة من أمراض عديد السكاريد المخاطي.
التفاعلات التي يحفزها الإنزيم
تفكيك جزيء كبريتات الدرماتان
IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat
تفكيك جزيء كبريتات الهيباران
+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona
الأدوية
يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم.
مستحضرات أحادية
Aldurazyme®
المصنع: Genzyme.
مراجع
 | هذه بذرة مقالة عن جين على كروموسوم 4 بحاجة للتوسيع. فضلًا شارك في تحريرها. |
- ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 2019-09-24.
- ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع ncbi.nlm.nih.gov". ncbi.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
- ^ "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 2020-01-26. اطلع عليه بتاريخ 2020-05-11.