تضامنًا مع حق الشعب الفلسطيني |
متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين
متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين | |
---|---|
تعديل مصدري - تعديل |
المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين (بالإنجليزية: Cryopyrin-associated periodic syndrome ومختصرها CAPS) هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء.[1][2][3] تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة.
الوراثة
ترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين والتي تشفر لكرايوبايرين، وهذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين 1. هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكين 1 بيتا.
العلاج
يمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكين 1 بيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين 1 الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكين 1 مثل آناكينرا في علاج هذه الحالات.
المصادر
- ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع meshb.nlm.nih.gov". meshb.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-02.
- ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع rarediseases.info.nih.gov". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
- ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع orpha.net". orpha.net. مؤرشف من الأصل في 2015-10-07.
- Kubota T, Koike R. Cryopyrin-associated periodic syndromes: background and therapeutics. Mod Rheumatol. 2010 Jun;20(3):213-21
- Autoinflammatory Alliance CAPS Guidebook