متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين
المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين (بالإنجليزية: Cryopyrin-associated periodic syndrome ومختصرها CAPS) هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء.[1][2][3] تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة.
| متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين | |
|---|---|
تعديل مصدري - تعديل  |
الوراثة
ترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين والتي تشفر لكرايوبايرين، وهذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين 1. هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكين 1 بيتا.
العلاج
يمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكين 1 بيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين 1 الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكين 1 مثل آناكينرا في علاج هذه الحالات.
المصادر
- ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع meshb.nlm.nih.gov". meshb.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-02.
- ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع rarediseases.info.nih.gov". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
- ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع orpha.net". orpha.net. مؤرشف من الأصل في 2015-10-07.
- Kubota T, Koike R. Cryopyrin-associated periodic syndromes: background and therapeutics. Mod Rheumatol. 2010 Jun;20(3):213-21
- Autoinflammatory Alliance CAPS Guidebook
إخلاء مسؤولية طبية
_histopatholgy.jpg){kind=small}