أرابيكا

وريد جالينوس وتشوهات أم الدم

وريد جالينوس وتشوهات أم الدم وتوسعات الأوعية الدموية، هي التشوهات الشريانية الوريدية الأكثر شيوعًا عند الرضع والأجنة. يزداد حجم التشوه بشكل كبير مع تقدم العمر، على الرغم من أن الآلية غير معروفة، لكنها تحدث غالبًا كنتيجة ثانوية لقوة تدفق الدم الشرياني إما مباشرةً من الشريان عبر الناسور الشرياني الوريدي أو عن طريق الوريد الذي يتلقى الدم مباشرةً من الشريان.[1][2][3][4][5]

وريد جالينوس وتشوهات أم الدم
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

علم الوراثة

ترتبط 10% من تشوهات الأوعية الدموية بطفرات متغايرة الزيجوت في (EPHB4)،[6] بينما وجدت دراسة أخرى أن الارتباط بنسبة 30%.[7]

العلامات والأعراض

تؤدي هذه التشوهات غالبًا إلى قصور قلب، ونزيف دماغي، ونزيف تحت العنكبوتية عند الولدان. يُعزى قصور القلب إلى حجم التحويلة الشريانية الوريدية التي يمكن أن تأخذ 80% أو أكثر من النتاج القلبي، مع عودة كميات كبيرة من الدم تحت ضغط مرتفع إلى البطين الأيمن والجيوب الأنفية الوريدية، وهو يُعتبر السبب الأكثر شيوعًا للوفاة عند هؤلاء المرضى.[8]

التشخيص

عندما يعاني المريض من قصور في القلب ليس له سبب واضح نتوجه إلى وريد جالينوس.[9] يُستخدم في التشخيص التصوير عبر الأمواج فوق الصوتية، والذي يُعتبر أداة مفيدة بشكل خاص في هذا النوع من التشوهات لأن العديد من الحالات تبدأ في الطفولة ويمكن أن تُشخّصها الأمواج فوق الصوتية قبل الولادة. تُشخّص العديد من الحالات أثناء تشريح الجثة فقط، إذ يحدث قصور القلب الاحتقاني في وقت مبكر جدًا.[10]

العلاج

جراحيَا

يجب الحصول على قياسات محيط الرأس بانتظام ومراقبتها بعناية للكشف عن استسقاء الرأس.  يجب استشارة طبيب قلب أطفال في بعض الحالات الشديدة. يحتاج المرضى إلى التنبيب في كثير من الأحيان. يجب سد الشرايين الخلقية التي تتغذى على وريد جالينوس، ما يقلل من تدفق الدم إلى الوريد. الجراحة المفتوحة تحتمل خطورة وفيات عالية. يُفضل استخدام العلاجات التي لا تشكل تهديدًا كبيرًا على أنسجة المخ المحيطة بها. خيار العلاج الآخر المتاح هو العلاج الشعاعي. يتضمن العلاج الشعاعي، الذي يُطلق عليه أيضًا الجراحة الشعاعية، توجيه حزم من الأشعة المركزة على الأوعية الدموية المتضررة. لا يُستخدم العلاج الإشعاعي كعلاج أساسي في أغلب الأحيان لأن آثار هذا الإجراء يمكن أن تبقى شهورًا أو سنوات وهناك خطورة عالية لحدوث تلف في أنسجة المخ المجاورة.[10][11][12]

العناية الطبية

الجراحة ليست دائمًا الخيار الأفضل عند وجود حالات ذات خطورة عالية. جعلت التحسينات الأخيرة في إجراءات الأوعية الدموية العديد من الحالات قابلة للعلاج. تتضمن علاجات الأوعية الدموية إعطاء الأدوية أو وضع البالونات في موقع التشوه عن طريق القسطرة. تعمل هذه العلاجات من خلال الحد من تدفق الدم عبر الوريد. ومع ذلك، يبقى خطر حدوث المضاعفات قائمًا. يُستخدم تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع الأمواج فوق الصوتية لتقييم حالة الأجنة وهو يقدّم معلومات تشريحية وفيزيولوجية مرضية حول ديناميكا الدم القلبية وتدفق الدم داخل الجمجمة. وفرت هذه الطرق وسيلة موثوقة وغير جراحية لتقييم فعالية العلاج ومعرفة الحاجة إلى مزيد من الإجراءات عند الولدان الذين يعانون من تشوهات وريد جالينوس. عندما لا تكون أي من هذه الإجراءات قابلة للتطبيق، يمكن استخدام التحويلة لتحسين الضغط. تُعالج النوب عادةً باستخدام الأدوية المضادة للصرع.[13][14]

تطور المرض

يُشكّل النزف داخل الجمجمة أغلب المضاعفات التي عادةً ما ترتبط بهذه التشوهات.[15] أكثر من نصف المرضى لديهم تشوهات لا يمكن تصحيحها. غالبًا ما يموت المرضى في فترة الخداجة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.

المراجع

  1. ^ McElhinney DB؛ Halbach VV؛ Silverman NH؛ Dowd CF؛ Hanley FL (يونيو 1998). "Congenital cardiac anomalies with vein of Galen malformations in infants". Archives of Disease in Childhood. Fetal and neonatal edition. ج. 78 ع. 6: 548–551. DOI:10.1136/adc.78.6.548. ISSN:1359-2998. PMC:1717608. PMID:9713012.
  2. ^ Nicholson AA؛ Hourihan MD؛ Hayward C (ديسمبر 1989). "Arteriovenous malformations involving the vein of Galen". Archives of Disease in Childhood. ج. 64 ع. 12: 1653–1655. DOI:10.1136/adc.64.12.1653. ISSN:0003-9888. PMC:1792909. PMID:2696431.
  3. ^ Takashima S؛ Becker LE (مايو 1980). "Neuropathology of cerebral arteriovenous malformations in children". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. ج. 43 ع. 5: 380–385. DOI:10.1136/jnnp.43.5.380. ISSN:0022-3050. PMC:490562. PMID:7420086. مؤرشف من الأصل في 2020-08-01. اطلع عليه بتاريخ 2009-10-25.
  4. ^ K.M. Auyeung, S. Laughlin, K.G. TerBrugge (أكتوبر 2004). "Prenatal Diagnosis of Unusual Fetal Pial Arteriovenous Malformation". Interv Neuroradiol. ج. 9 ع. 2: 163–8. DOI:10.1177/159101990300900205. PMC:3547507. PMID:20591266.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  5. ^ O'Brien M؛ Schechter M (سبتمبر 1970). "Arteriovenous malformations involving the Galenic system" (PDF). The American Journal of Roentgenology, Radium Therapy, and Nuclear Medicine. ج. 110 ع. 1: 50–55. DOI:10.2214/ajr.110.1.50. ISSN:0002-9580. PMID:5459527. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2022-04-22. اطلع عليه بتاريخ 2009-10-25.[وصلة مكسورة]
  6. ^ Vivanti، Alexandre؛ Ozanne، Augustin؛ Grondin، Cynthia؛ Saliou، Guillaume؛ Quevarec، Loic؛ Maurey، Helène؛ Aubourg، Patrick؛ Benachi، Alexandra؛ Gut، Marta؛ Gut، Ivo؛ Martinovic، Jelena؛ Sénat، Marie Victoire؛ Tawk، Marcel؛ Melki، Judith (أبريل 2018). "Loss of function mutations in EPHB4 are responsible for vein of Galen aneurysmal malformation". Brain. ج. 141 ع. 4: 979–988. DOI:10.1093/brain/awy020. PMID:29444212.
  7. ^ Duran D, Zeng X, Jin SC, Choi J, Nelson-Williams C, Yatsula B, Gaillard J, Furey CG, Lu Q, Timberlake AT, Dong W, Sorscher MA, Loring E, Klein J, Allocco A, Hunt A, Conine S, Karimy JK, Youngblood MW, Zhang J, DiLuna ML, Matouk CC, Mane S, Tikhonova IR, Castaldi C, López-Giráldez F, Knight J, Haider S, Soban M, Alper SL, Komiyama M, Ducruet AF, Zabramski JM, Dardik A, Walcott BP, Stapleton CJ, Aagaard-Kienitz B, Rodesch G, Jackson E, Smith ER, Orbach DB, Berenstein A, Bilguvar K, Vikkula M, Gunel M, Lifton RP, Kahle KT (2018) Mutations in chromatin modifier and ephrin signaling genes in vein of Galen malformation. Neuron
  8. ^ Johnston IH؛ Whittle IR؛ Besser M؛ Morgan MK (مايو 1987). "Vein of Galen malformation: diagnosis and management". Neurosurgery. ج. 20 ع. 5: 747–758. DOI:10.1227/00006123-198705000-00013. ISSN:0148-396X. PMID:3601022.
  9. ^ "Vein of Galen Abnormalities". Duke University. مؤرشف من الأصل في 2020-08-02. اطلع عليه بتاريخ 2009-12-06.
  10. ^ أ ب Hoffman HJ؛ Chuang S؛ Hendrick EB؛ Humphreys RP (سبتمبر 1982). "Aneurysms of the vein of Galen. Experience at The Hospital for Sick Children, Toronto". Journal of Neurosurgery. ج. 57 ع. 3: 316–322. DOI:10.3171/jns.1982.57.3.0316. ISSN:0022-3085. PMID:7097326. مؤرشف من الأصل في 2020-08-01.
  11. ^ The Arteriovenous Malformation Study Group (10 يونيو 1999). "Arteriovenous Malformations of the Brain in Adults". New England Journal of Medicine. ج. 340 ع. 23: 1812–1818. DOI:10.1056/NEJM199906103402307. ISSN:0028-4793. PMID:10362826.
  12. ^ Alexander، Michael J.؛ Spetzler, Robert F. (أكتوبر 2005). Pediatric Neurovascular Disease: Surgical, Endovascular, and Medical Management. New York: Thieme Medical Publishers. ISBN:978-1-58890-368-6.
  13. ^ Chatterjee، S. (22 مايو 2009). "Antiepileptic drugs" (PDF). Molecules of the Millennium. Indian Journal of Pharmacology. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2016-01-31. اطلع عليه بتاريخ 2009-12-06. [ك‍]
  14. ^ Ciricillo, S.F.؛ SCHMIDT K.G.؛ SILVERMAN N.H.؛ HIESHIMA G.B.؛ HIGASHIDA R.T.؛ HALBACH V.V.؛ EDWARDS M.S.B (1990). "Serial Ultrasonographic Evaluation of Neonatal Vein of Galen Malformations to Assess the Efficacy of Interventional Neuroradiological Procedures". Neurosurgery. ج. 27 ع. 4: 544–548. DOI:10.1227/00006123-199010000-00007. ISSN:0148-396X.
  15. ^ Meyers PM؛ Halbach VV؛ Phatouros CP؛ Dowd CF؛ Malek AM؛ Lempert TE؛ Lefler JE؛ Higashida RT (يونيو 2000). "Hemorrhagic complications in vein of Galen malformations". Annals of Neurology. ج. 47 ع. 6: 748–755. DOI:10.1002/1531-8249(200006)47:6<748::AID-ANA7>3.0.CO;2-7. PMID:10852540.
مجلوبة من «https://3rabica.org/index.php?title=وريد_جالينوس_وتشوهات_أم_الدم&oldid=3264321»