عرض مصدر المرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء

{{معلومات مرض
| الاسم = المرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء
| صورة = 
| تعليق =
}}
'''المتلازمة الجلدية والمفصلية العصبية الطفولية المزمنة''' {{إنج|Chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome<ref name="Andrews">James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.</ref>{{صفحات مرجع|149}} ومختصرها CINCA}} أو '''المرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء''' {{إنج|Neonatal onset multisystem inflammatory disease ومختصرها NOMID}} أو '''متلازمة برير-غريسيلي''' {{إنج|Prieur-Griscelli syndrome}}<ref>[http://www.rightdiagnosis.com/medical/prieur_griscelli_syndrome.htm Prieur-Griscelli syndrome] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20160918040058/http://www.rightdiagnosis.com/medical/prieur_griscelli_syndrome.htm |date=18 سبتمبر 2016}}</ref><ref>[https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=3395&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=1451&Disease(s)/group%20of%20diseases=Prieur-Griscelli-syndrome&title=Prieur-Griscelli-syndrome&search=Disease_Search_Simple CINCA syndrome] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20200511172149/https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=3395&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=1451&Disease(s)/group%20of%20diseases=Prieur-Griscelli-syndrome&title=Prieur-Griscelli-syndrome&search=Disease_Search_Simple |date=11 مايو 2020}}</ref> أو '''متلازمة أنسل-بايواترز-إلدركنغ''' {{إنج|Ansell-Bywaters-Elderking syndrome}} هي [[متلازمة الحمى الدورية|متلازمة حمى دورية]] [[اضطراب جيني|وراثية]] [[مرض نادر|نادرة]] تتسبب ب[[التهاب]] غير مسيطر عليه في أجزاء مختلفة من الجسم وتبدأ بعد فترة قصيرة من [[ولادة|الولادة]].

==الأعراض والعلامات==
تشمل [[عرض (طب)|الأعراض]] [[طفح|طفحا جلديا]] و[[التهاب المفاصل|التهاب مفاصل]] شديد و[[التهاب السحايا]] المزمن الذي يؤدي إلى أضرار عصبية. وتعد المتلازمة أحد أنواع [[متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين|المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين]].

==الوراثة==
تحدث المتلازمة بسبب طفرة في [[جين|مورثة]] تدعى «''[[كرايوبايرين]]''» (أو CIAS1) والتي تساعد بالتحكم في الالتهاب. تؤدي الطفرات في هذه المورثة غلى امراض أخرى مثل [[متلازمة ماكل - ويلز]] و[[شرى البرد العائلي]].

==العلاج==
تعالج المتلازمة من خلال التحكم بالالتهابات. وتعد [[ستيرويد|الستيرويدات]] مفيدة لكن عيبها في الأعراض الجانبية التي تظهر بعد الاستعمال طويل الأمد. واستعملت أدوية أخرى مثل [[ميثوتركسيت]] و[[كولشيسين]] و[[كاناكينوماب]] وكانت نافعة في بعض الأحيان. كما أظهر [[آناكينرا]] مفعولا مفيدا في علاج هذه المتلازمة. وفي حالة عدم وجود أي علاج مفيد فإن الحل من خلال استعمال علاجات داعمة تقلل من الأعراض وتزيد من نشاط الجسم.

==الانتشار==
تحدث المتلازمة بنسبة أقل من حالة واحدة لكل مليون ولادة. وقد سجلت 100 حالة حول العالم. أغلب الحالات متوزعة بشكل متفرق لكن قد تم التعرف على بعض الحالات المورثة بصفة سائدة.

==المصادر==
{{مراجع}}

{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}
{{بذرة مرض}}

[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:طب الروماتزم]]
[[تصنيف:طب حديثي الولادة]]