بورفوبيلينوجين

من أرابيكا، الموسوعة الحرة
اذهب إلى التنقل اذهب إلى البحث
بورفوبيلينوجين
بورفوبيلينوجين
بورفوبيلينوجين

الاسم النظامي (IUPAC)

3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid

أسماء أخرى

Porphobilinogen

المعرفات
رقم CAS 487-90-1
الخواص
الصيغة الجزيئية C10H14N2O4
الكتلة المولية 226.229 غ/مول
في حال عدم ورود غير ذلك فإن البيانات الواردة أعلاه معطاة بالحالة القياسية (عند 25 °س و 100 كيلوباسكال)

بورفوبيلينوجين مركب عضوي يوجد في الكائنات الحية على هيئة مركب وسطي في التخليق الحيوي للبورفيرينات، والتي تتضمن مركبات حيوية مهمة مثل الهيموغلوبين والكلوروفيل.[1] يرمز للجزيء اختصاراً PBG.

التخليق الحيوي

في الخطوة الأولى من تفاعل التخليق الحيوي للبورفيرين، يتشكل البورفوبيلينوجين من حمض الأمينوليفيولينيك (ALA) بتحفيز من الإنزيم بورفوبيلينوجين سينثاز (مخلّقة البورفوبيلينوجين).

File:Porphobilinogen-synthesis-from-ALA.png

المسار الحيوي

تتقارب في المسار الحيوي النمطي أربع جزيئات من البورفوبيلينوجين ليتشكل جزيء هيدروكسي ميثيل بيلان بتحفيز من الإنزيم نازعة أمين البورفوبيلينوجين Porphobilinogen deaminase.

علم الأمراض

تسبب البرفيرية الحادة المتقطعة حدوث ازدياد في نسبة بورفوبيلينوجين في البول.[2]

مراجع

  1. ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. DOI:10.1002/9780470048672.wecb221.
  2. ^ Aarsand، AK؛ Petersen PH؛ Sandberg S (أبريل 2006). "Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria". Clinical Chemistry. ج. 52 ع. 4: 650–656. DOI:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID:16595824. مؤرشف من الأصل في 2011-06-07.