عرض مصدر داء التبدل الطفيف

{{معلومات مرض}}
'''داء التبدل الطفيف''' أو '''داء التبدلات الصغرى''' أو '''مرض نيل'''، هو مرض يصيب [[كلية|الكلى]] ويسبب متلازمة كلوية. تؤدي المتلازمة الكلوية إلى فقدان كميات كبيرة من البروتين في [[بول|البول]]، مما يؤدي إلى تورم [[نسيج حيوي|الأنسجة]] الرخوة المعمم (وذمات معممة) واضطراب الوظائف الكلوية التي يعاني منها المصابون بهذا المرض. يُصنّف داء التبدلات الصغرى على أنه الداء الأشيع عند الأطفال وخاصةً من تتراوح أعمارهم من 2 إلى 6 سنوات. يكون داء التبدلات الصغرى مسؤولًا عن 10-25% من حالات المتلازمة الكلوية لدى البالغين، وهو أيضًا السبب الأشيع للمتلازمة الكلوية الناجمة عن سبب غير واضح (مجهول السبب) عند الأطفال.<ref name=":02">{{استشهاد بكتاب|عنوان=Comprehensive clinical nephrology|الأول=Richard J.|الأخير=Johnson|الأول2=John|الأخير2=Feehally|الأول3=Jürgen|الأخير3=Floege|isbn=9780323547192|إصدار=Sixth|مكان=Edinburgh|oclc=1047958109|تاريخ=2018-06-26}}</ref><ref>{{استشهاد بكتاب|عنوان=Robbins and Cotran pathologic basis of disease|آخرون=Kumar, Vinay, 1944-, Abbas, Abul K.,, Aster, Jon C.,, Perkins, James A.|isbn=9781455726134|إصدار=Ninth|مكان=Philadelphia, PA|oclc=879416939|الأخير1=Kumar|الأول1=Vinay|الأخير2=Abbas|الأول2=Abul K.|الأخير3=Aster|الأول3=Jon C.|سنة=2014}}</ref><ref name="Hogan2013">{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Hogan J, Radhakrishnan J|عنوان=The treatment of minimal change disease in adults|صحيفة=Journal of the American Society of Nephrology|المجلد=24|العدد=5|صفحات=702–11|تاريخ=أبريل 2013|pmid=23431071|doi=10.1681/ASN.2012070734|مسار= https://jasn.asnjournals.org/content/24/5/702.long|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20150730010617/http://jasn.asnjournals.org:80/content/24/5/702.long|تاريخ أرشيف=2015-07-30}}</ref>

== العلامات والأعراض ==
[[ملف:Nephrotic eyes.JPG|تصغير|وذمة حجاج في داء التبدلات الصغرى.]]
تتضمن العلامات السريرية للداء قليل التبدلات ما يلي: البيلة البروتينية (إطراح غير طبيعي للبروتينات وخاصةً الألبومين في البول) والوذمات (تورم الأنسجة الرخوة نتيجةً لاحتباس الماء) وزيادة [[وزن|الوزن]] ونقص ألبومين [[دم|الدم]] (انخفاض ألبومين المصل). يشار إلى هذه العلامات مجتمعةً باسم المتلازمة الكلوية.<ref name=":02" />

أول علامة سريرية للداء قليل التبدلات هي الوذمات المرتبطة بزيادة الوزن. قد تكون الوذمات خفيفة، ولكن قد يحضر المرضى إلى الأطباء بسبب وذمة في النصف السفلي من الجسم أو وذمة حول الحجاج أو تورم في [[صفن|كيس الصفن]] أو الأشفار أو قد يحضر المرضى بسبب استسقاء معمم في الحالات الأكثر شدة. قد يصاب المرضى البالغين الأكبر سنًا بقصور كلوي حاد (20-25% من البالغين المصابين) وارتفاع ضغط الدم. يكون المرضى الذين يعانون من داء التبديلات الصغرى معرضون أيضًا لخطر تشكل جلطات الدم والالتهابات.<ref name=":13">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Vivarelli|صحيفة=Clinical Journal of the American Society of Nephrology|pmc=5293332|issn=1555-905X|doi=10.2215/CJN.05000516|صفحات=332–345|العدد=2|المجلد=12|عنوان=Minimal Change Disease|الأول=Marina|تاريخ=February 7, 2017|الأول4=Francesco|الأخير4=Emma|الأول3=Barbara|الأخير3=Ruggiero|الأول2=Laura|الأخير2=Massella|pmid=27940460}}</ref>

== علم الأمراض ==
لم يجد علماء الباثولوجيا لسنوات أي تغيرات في عينات الخزعات الكلوية تحت المجهر الضوئي، ومن هنا جاءت تسميته بمرض التغير الأدنى. قد يمتد أو يتوسع مسراق الكبيبة الكلوية في بعض الأحيان، ولكن خلاف ذلك لا يوجد أي ضرر لأنسجة الكلى نفسها.<ref name=":02" />

لا يظهر تحت مجاهر التألق المناعي أية غلوبولينات مناعية أو رواسب للمتممة في أنسجة الكلى.<ref name=":02" />

اكتُشف مع ظهور المجهر الإلكتروني التغييرات المعروفة الآن باسم السمات المميزة للمرض، وتشمل هذه السمات ما يلي: الفقدان المنتشر للامتدادات القدمية للخلايا الظهارية الحشوية (أي امحاء الخلايا القدمية) وتشكل الفجوات ونمو الزغابات الدقيقة للخلايا الظهارية الحشوية مما يسمح بزيادة طرح البروتين في البول.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Fogo|عنوان=AJKD Atlas of Renal Pathology: Minimal Change Disease|issn=1523-6838|doi=10.1053/j.ajkd.2015.04.006|صفحات=376–377|العدد=2|المجلد=66|صحيفة=American Journal of Kidney Diseases|تاريخ=Aug 2015|الأول=Agnes B.|الأول4=Charles E.|الأخير4=Alpers|الأول3=Behzad|الأخير3=Najafian|الأول2=Mark A.|الأخير2=Lusco|pmid=26210726}}</ref>

== التشخيص ==
يعتبر داء التبدلات الصغرى مجموعة فرعية من المتلازمة الكلوية، ولذلك يتضمن التشخيص البحث عن الوذمات وقياس مقدار [[بروتين|البروتين]] في البول الذي يجب أن يكون مرتفعًا ومقدار الألبومين في المصل الذي يجب أن يكون منخفضًا ومقدار [[كولسترول|الكوليسترول]] في الدم الذي يجب أن يكون مرتفعًا. وبناءً على ما سبق، تتضمن الفحوصات تحليل البول واختبارات وظائف الكلى ومستوى الألبومين والشحوم في الدم. وقد يحتوي البول على كميات مجهرية من الدم لدى البالغين المصابين بداء التبدلات الصغرى بنسبة تبلغ نحو 10-30 ٪.<ref name=":0">{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Gipson DS, Massengill SF, Yao L, Nagaraj S, Smoyer WE, Mahan JD, Wigfall D, Miles P, Powell L, Lin JJ, Trachtman H, Greenbaum LA|عنوان=Management of childhood onset nephrotic syndrome|صحيفة=Pediatrics|المجلد=124|العدد=2|صفحات=747–57|تاريخ=أغسطس 2009|pmid=19651590|doi=10.1542/peds.2008-1559}}</ref>

لا تُجرى خزعة الكلى عادةً لدى الأطفال لأن داء التبدلات الصغرى هو النوع الأشيع من المتلازمة الكلوية عند الأطفال دون سن 10 سنوات، وذلك في حال عدم وجود خصائص غير اعتيادية للمرض كارتفاع ضغط الدم والبيلة الدموية والفشل الكلوي بالإضافة إلى عدم استجابة هؤلاء الأطفال للعلاج [[ستيرويد|بالستيروئيدات]] القشرية؛ إذ قد تشير الموجودات السابقة إلى مرض آخر غير داء التبدلات الصغرى. يجب إجراء [[خزعة كلوية]] عند البالغين بسبب وجود مجال واسع من التشخيصات التفريقية للمتلازمة الكلوية. وكما يوحي الاسم فإن الخزعة الكلوية لمرضى داء التبدلات الصغرى ستُظهر حد أدنى من التغيرات أو لا تغيرات تحت المجهر الضوئي، وهو أمر مميز لهذا المرض من بين الأسباب الأخرى المتلازمة الكلوية لدى البالغين.<ref name=":02" />

== مراجع ==
{{مراجع}}
{{روابط شقيقة}}
{{مرض كبيبي}}
{{شريط بوابات|طب}}

{{مصادر طبية}}
{{ضبط استنادي}}

[[تصنيف:أمراض الكبيبة]]