عرض مصدر عوز الغلوبولين المناعي إيه الانتقائي

{{معلومات مرض}}
'''عوز الغلوبولين المناعي إيه''' هو عوز مناعي وراثي، وأحد أشكال نقص غاما [[غلوبيولين|غلوبولين]] الدم. يفتقر الأشخاص المصابون بهذا العوز إلى الغلوبولين المناعي إيه، وهو أحد أنواع الأضداد التي تحمي من الإصابة بإنتانات الأغشية المخاطية للفم، والمجاري التنفسية، و[[جهاز هضمي|الجهاز الهضمي]].  يتميز هذا المرض بوجود بمستوى مصلي غير قابل للكشف من الغلوبولين المناعي إيه، مع وجود مستويات مصلية طبيعية من الغلوبولين المناعي جي، والغلوبولين المناعي إم، عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات، وهو أكثر الأعواز المناعية الأولية شيوعًا. يتمتع معظم المصابون بهذا العوز بصحة جيدة طوال حياتهم، ونادرًا ما يشخص مرضهم.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Selective IgA deficiency (SIgAD) and common variable immunodeficiency (CVID)|الأول1=L|الأخير1=Hammarström|الأول2=I|الأخير2=Vorechovsky|الأول3=D|الأخير3=Webster|صحيفة=[[Clinical and Experimental Immunology]]|تاريخ=May 2000|المجلد=120|العدد=2|صفحات=225–231|doi=10.1046/j.1365-2249.2000.01131.x|pmc=1905641|pmid=10792368}}</ref>

== الأعراض والعلامات ==
لا تظهر أي أعراض عند  85-90%من الأفراد الذين يعانون من عوز الغلوبولين المناعي إيه، لم يعرف حتى الآن سبب بقاء المرضي لاعرضي، وما يزال من المواضيع المثيرة للاهتمام والجدل. يميل بعض المرضى الذين يعانون من عوزآي جي إيه إلى الإصابة بالإنتانات الرئوية الجيبية المتكررة، وإنتانات واضطرابات الجهاز الهضمي، والحساسية، وأمراض المناعة الذاتية، والأورام الخبيثة، عادةً ما تكون هذه الالتهابات خفيفة، ولا تستدعي إجراء الفحوص المتممة إلا عندما تتكرر بشكل يستدعي البحث. نادرًا ما يترافق عوز آي جي إيه بتفاعلات حادة، كالصدمة التأقية عند نقل الدم أو عند العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي، وتحدث الصدمة التأقية بسبب وجود آي جي إيه في هذه المنتجات الدموية. يملك مرضى عوز آي جي إيه قابلية أعلى للإصابة [[ذات الرئة|بذات الرئة]]، ونوبات متكررة من التهابات [[جهاز تنفسي|الجهاز التنفسي]]، وخطرًا أعلى للإصابة بأمراض المناعة الذاتية في منتصف العمر.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|مؤلف=Koskinen S|s2cid=28529140|عنوان=Long-term follow-up of health in blood donors with primary selective IgA deficiency|صحيفة=J Clin Immunol|المجلد=16|العدد=3|صفحات=165–70|سنة=1996|pmid=8734360|doi=10.1007/BF01540915}}</ref><ref name="Yel, L. 2010 pp. 10-16">Yel, L. (2010) 'Selective IgA Deficiency', Journal of Clinical Immunology, 30(1), pp. 10-16.</ref>

يتشابه عوز آي جي إيه، والعوز المناعي المتغاير الشائع بحصار تمايز الخلايا البائية، ويختلفان عن بعضهما بعيوب المجموعات الفرعية الأخرى من [[خلية لمفاوية|الخلايا اللمفاوية]].<ref name=":0">Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th edition, pag. 2058</ref>

يمكن أن يصاب مرضى عوز آي جي إيه بنقص غلوبولين الدم الشامل المميز للعوز المناعي المتغاير الشائع، ينتمي كل من عوز آي جي إيه الانتقائي و العوز المناعي المتغير الشائع إلى المجموعة نفسها.<ref name="pmid17223965">{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Litzman J, Vlková M, Pikulová Z, Stikarovská D, Lokaj J|عنوان=T and B lymphocyte subpopulations and activation/differentiation markers in patients with selective IgA deficiency|صحيفة=Clin. Exp. Immunol.|المجلد=147|العدد=2|صفحات=249–54|تاريخ=February 2007|pmid=17223965|pmc=1810464|doi=10.1111/j.1365-2249.2006.03274.x}}</ref>

== الأسباب ==
يعتبر عوز الغلوبولين المناعي إيه الانتقائي مرضًا وراثيًا، يتعلق بعيوب الصبغيات  18و 14 و6. يمكن أن ينتج عوز آي جي إيه الانتقائي عن بعض الإنتانات الخلقية داخل الرحم، ولكنه في أغلب الحالات مرض وراثي.

== التشخيص ==
يمكن تأكيد التشخيص عند الاشتباه عن طريق القياس المخبري لمستوى آي جي إيه الدم، يكون تركيز الغلوبولين المناعي إيه أقل من 7 ملغ/ ديسيلتر، مع مستويات آي جي جي، وآي جي أم طبيعية. (المجال المرجعي لآي جي إيه  70-400 ملغ / ديسيلتر للبالغين، وأقل بقليل عند الأطفال).

== العلاج ==
تبدأ العلاج بتحديد الحالات المرضية المرافقة، واتخاذ التدابير الوقائية للحد من مخاطر الإنتان، والعلاج الفوري والفعّال للإنتان باستخدام الصادات الحيوية. لا يوجد علاج للاضطراب الأساسي.

=== العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي ===
كان استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي شائعًا لعلاج عوز آي جي إيه الانتقائي، من دون وجود أي دليل على فائدته في معالجة هذا العوز. يمكن استخدام العلاج باستخدلم الغلوبولين المناعي عندما يترافق عوز آي جي إيه مع حالة مرضية أخرى قابلة للعلاج بالغلوبولين المناعي، بينما لا ينصح باستخدامه لمعالجة عوز آي جي إيه الانتقائي قبل ظهور تراجع في إنتاج الأضداد النوعية.<ref name="immunoglobulintherapy">{{استشهاد بكتاب|مؤلف=Mark Ballow|محرر=Robert R. Rich|عنوان=Clinical immunology : principles and practice|مسار=https://archive.org/details/clinicalimmunolo0000unse_l3k4|سنة=2008|ناشر=Mosby/Elsevier|مكان=St. Louis, Mo.|isbn=978-0323044042|الفصل=85|صفحات=[https://archive.org/details/clinicalimmunolo0000unse_l3k4/page/n1302 1265]–1280|إصدار=3rd}}</ref><ref name=":1">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير1=Perez|الأول8=Terry O.|pmid=28041678|doi=10.1016/j.jaci.2016.09.023|صفحات=S1–S46|العدد=3|المجلد=139|لغة=en|صحيفة=Journal of Allergy and Clinical Immunology|عنوان=Update on the use of immunoglobulin in human disease: A review of evidence|تاريخ=2017|الأول9=Elham|الأخير9=Hossny|الأخير8=Harville|الأول1=Elena E.|الأول7=Yehia|الأخير7=El-Gamal|الأول6=Morna|الأخير6=Dorsey|الأول5=Ivan K.|الأخير5=Chinn|الأول4=Javier|الأخير4=Chinen|الأول3=Francisco|الأخير3=Bonilla|الأول2=Jordan S.|الأخير2=Orange|doi-access=free}}</ref>

== المراجع ==
{{مراجع}}
{{عوز مستقبل سطح الخلية}}
{{شريط بوابات|طب}}
{{مصادر طبية}}

[[تصنيف:أمراض جلدية غير معدية مرتبطة بنقص المناعة]]
[[تصنيف:طب نقل الدم]]