عرض مصدر ابيضاض الدم في الخلايا البدينة

{{يتيمة|تاريخ =مايو 2023}}
'''ابيضاض الدم في الخلايا البدينة''' هو نوع فرعي شديد العدوانية من [[لوكيميا نخاعية حادة|ابيضاض الدم النخاعي الحاد]] الذي يحدث عادةً في ''مرحلة ناكسة'' ولكنه نادرًا ما يتطور من تحول [[ابيضاض المحببات المزمن|ابيضاض الدم النخاعي المزمن]] إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد الأكثر عدوانية. في نسبة صغيرة من الحالات، قد يتطور ابيضاض الدم في الخلايا البدينة الحادة من شكل أكثر تقدمًا من [[كثرة الخلايا البدينة]] الجهازية. يشتمل تشخيص ابيضاض الدم في الخلايا البدينة الحادة وفقًا لمعايير [[منظمة الصحة العالمية]] على شرط انتشار 20% من الخلايا البدينة الورمية في النخاع و10% في الدم.<ref name="Lichtman05">{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Lichtman MA, Segel GB|عنوان=Uncommon phenotypes of acute myelogenous leukemia: basophilic, mast cell, eosinophilic, and myeloid dendritic cell subtypes: a review|صحيفة=Blood Cells Mol. Dis.|المجلد=35|العدد=3|صفحات=370–83|سنة=2005|pmid=16203163|doi=10.1016/j.bcmd.2005.08.006}}</ref> إذا كانت الخلايا البدينة تمثل أقل من 10% من خلايا الدم، فإن الورم يسمى ابيضاض الدم بالخلايا البدينة (اللوكيميا).

== العلامات والأعراض ==
ابيضاض الدم في الخلايا البدينة الحاد هو اضطراب سريع التطور تصاحبه الخلايا البدينة الابيضاضية في الدم وبأعداد كبيرة في النخاع. تشمل العلامات والأعراض الشائعة الحمى، والصداع، واحمرار الوجه، والجذع.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Daniel MT, Flandrin G, Bernard J|عنوان=[Acute mast-cell leukemia. Cytochemical and ultrastructural study, about a particular case (author's transl)]|لغة=fr|صحيفة=Nouv Rev Fr Hematol|المجلد=15|العدد=3|صفحات=319–32|سنة=1975|pmid=54900}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Le Cam MT, Wolkenstein P, Cosnes A, etal|عنوان=[Acute mast cell leukemia disclosed by vasomotor flushing]|لغة=fr|صحيفة=Ann Dermatol Venereol|المجلد=124|العدد=9|صفحات=621–2|سنة=1997|pmid=9739925|مسار= http://www.masson.fr/masson/58938|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20220316161146/http://www.masson.fr/masson/58938|تاريخ أرشيف=2022-03-16}}</ref> عادة لا يكون ارتشاح الخلايا البدينة الجلدية النموذجية من الشرى الصباغي موجودًا قبل أو أثناء أو بعد التشخيص في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم في الخلايا البدينة.<ref name="Travis86">{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Travis WD, Li CY, Hoagland HC, Travis LB, Banks PM|عنوان=Mast cell leukemia: report of a case and review of the literature|صحيفة=Mayo Clin. Proc.|المجلد=61|العدد=12|صفحات=957–66|تاريخ=December 1986|pmid=3095598|doi=10.1016/s0025-6196(12)62636-6}}</ref> تشمل الأعراض آلامًا في البطن وفي العظام بالإضافة إلى قرحة هضمية وهي أكثر انتشارًا من الأنواع الفرعية الأخرى لسرطان الدم النخاعي الحاد. ترجع هذه الأعراض السابقة إلى إطلاق مادة تسمى الهيستامين من الخلايا البدينة الورمية. يعد [[ضخامة الكبد والطحال|تضخم الكبد والطحال]] -أو hepatosplenomegaly- سمة مميزة.<ref name="Kufe D 2000">{{استشهاد بكتاب|عنوان=Holland Frei Cancer Medicine|ناشر=BC Decker|سنة=2000|طبعة=5th|عدة مؤلفين=Kufe D, etal}}</ref> تطلق الخلايا البدينة أيضًا العديد من مضادات التخثر مثل [[هيبارين|الهيبارين]] والتي يمكن أن تؤدي إلى نزيف خطير، كما يساهم ضعف الكبد والطحال في حدوث النزيف. يمكن أن يؤدي شمول العظام إلى هشاشة العظام. يستخدم التصوير بالأمواج فوق الصوتية للبطن أو [[تصوير مقطعي محوسب|التصوير المقطعي المحوسب]] (CT) للبحث عن تضخم الكبد والطحال واعتلال العقد اللمفية.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Valent P, Sperr WR, Samorapoompichit P, etal|عنوان=Myelomastocytic overlap syndromes: biology, criteria, and relationship to mastocytosis|صحيفة=Leuk. Res.|المجلد=25|العدد=7|صفحات=595–602|تاريخ=July 2001|pmid=11377685|doi=10.1016/S0145-2126(01)00040-6}}</ref> يمكن استخدام التصوير الشعاعي البسيط وقياس كثافة العظام لتقييم إصابة العظام ووجود هشاشتها. يمكن أن يكون التنظير الداخلي والخزعة مفيدًا في حالة الاشتباه في إصابة الأمعاء.<ref>{{استشهاد بكتاب|عنوان=Postgraduate Haematology|ناشر=Blackwell|سنة=2005|طبعة=5th|عدة مؤلفين=Hoffbrand AV, Catovsky D, Tuddenham E}}</ref>

== التشخيص ==

=== الكيمياء الخلوية ===
يجب أن تكون الخصائص الكيميائية الخلوية لخلايا ابيضاض الدم نموذجية لاشتقاق الخلايا البدينة (وجود تلوين حبيبات متبدل اللون باستخدام إستراز ألفا-نافثيل كلورو أسيتات، ولكن ليس مع البيروكسيداز). إنزيم تريبتاز الخلية البدينة هو إنزيم موجود في حبيبات الخلايا البدينة. من الأفضل تقدير عدد الخلايا البدينة عن طريق التريبتاز المناعي لأن الخلايا الحبيبية الرديئة جدًا قد تلون بشكل ضعيف جدًا على الإطلاق بالنسبة لإستراز ألفا-نافثول كلورو اسيتات.<ref name="مولد تلقائيا1">{{استشهاد بدورية محكمة|مؤلف=Valent P|عنوان=1995 Mack-Forster Award Lecture. Review. Mast cell differentiation antigens: expression in normal and malignant cells and use for diagnostic purposes|صحيفة=Eur. J. Clin. Invest.|المجلد=25|العدد=10|صفحات=715–20|تاريخ=October 1995|pmid=8557056|doi=10.1111/j.1365-2362.1995.tb01948.x|s2cid=23872236}}</ref>

=== علامات الورم ===
عادة ما تكون خلايا اللوكيميا إيجابية بشدة لـ CD13 وCD33 وCD68 وCD117. بشكل مميز، القاعدية (مثلCD11b)، CD123) وعلامات الوحيدات (CD14، CD15) غائبة. تعبر الخلايا عادة عن CD2 وCD25. الخلايا البدينة الخبيثة تفرط في التعبير عن الجين المضاد للاستماتة، bcl-2. اكتشفت طفرة تسمى الطفرة ''KIT'' في معظم المرضى.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Cerveró C, Escribano L, San Miguel JF, etal|عنوان=Expression of Bcl-2 by human bone marrow mast cells and its overexpression in mast cell leukemia|صحيفة=Am. J. Hematol.|المجلد=60|العدد=3|صفحات=191–5|تاريخ=March 1999|pmid=10072109|doi=10.1002/(SICI)1096-8652(199903)60:3<191::AID-AJH4>3.0.CO;2-Y|doi-access=free}}</ref>

=== الكيمياء الحيوية ===
يرتفع إجمالي تريبتاز المصل في ابيضاض الدم بالخلايا البدينة. يبلغ إجمالي تريبتاز المصل الطبيعي (ألفا + بيتا) نحو 6 ميكرو غرام / لتر (من 0 إلى 11 ميكرو غرام / لتر). تعد قيم عدة مئات من ميكرو غرام / لتر من سمات ابيضاض الدم في الخلايا البدينة. غالبًا ما ترتفع مستويات الهيستامين في البلازما والبول في ابيضاض الدم في الخلايا البدينة. هيستيدين ديكاربوكسيلاز (HDC) هو الإنزيم الذي يحفز التفاعل الذي ينتج الهيستامين من الهيستدين. يعد قياس نسبة الهستيدين الكربوكسيلاز في خلايا نخاع المرضى المصابين بابيضاض الدم في الخلايا البدينة علامة حساسة للغاية للخلايا البدينة.<ref>{{استشهاد|عدة مؤلفين=Krauth MT, Agis H, Aichberger KJ, etal|عنوان=Histidine carboxylase (HDC) as novel marker of immature neoplastic mast cells in systemic mastocytosis|ناشر=Abstracts of the American Society of Hematology 46th Annual Meeting. December 4–7, 2004, San Diego, California, USA|صحيفة=Blood|المجلد=104|العدد=11 Pt 2|صفحات=272b|تاريخ=November 2004|doi=10.1182/blood.V104.11.4755.4755|pmid=15562525}}</ref><ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Sperr WR, Jordan JH, Fiegl M, etal|عنوان=Serum tryptase levels in patients with mastocytosis: correlation with mast cell burden and implication for defining the category of disease|صحيفة=Int. Arch. Allergy Immunol.|المجلد=128|العدد=2|صفحات=136–41|تاريخ=June 2002|pmid=12065914|doi=10.1159/000059404|s2cid=42677668}}</ref>

== العلاج ==
[[غلوبيولين مناعي هـ|الغلوبولين المناعي هـ]] (IgE) مهم في وظيفة الخلايا البدينة. أدى العلاج المناعي بالغلوبولين المناعي المضاد لـ IgE المربى في الأغنام إلى انخفاض عابر في عدد الخلايا البدينة المنتشرة في مريض واحد مصاب بسرطان الدم في الخلايا البدينة. على الرغم من أن استئصال الطحال أدى إلى استجابات موجزة في المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم في الخلايا البدينة، لا توجد استنتاجات مؤكدة بشأن فعالية هذا العلاج. استخدم العلاج الكيميائي مع مزيج من السيتوزين أرابينوسايد وإما إيداروبيسين أو داونوميسين أو ميتوكسانترون مثلما في سرطان الدم النخاعي الحاد. يعد زرع الخلايا الجذعية أحد الخيارات، على الرغم من عدم وجود خبرة فيما يتعلق بالاستجابات والنتائج.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Dalton R, Chan L, Batten E, Eridani S|عنوان=Mast cell leukaemia: evidence for bone marrow origin of the pathological clone|صحيفة=Br. J. Haematol.|المجلد=64|العدد=2|صفحات=397–406|تاريخ=October 1986|pmid=3096368|doi=10.1111/j.1365-2141.1986.tb04133.x|s2cid=9763026}}</ref>

== الإنذار ==
يعد ابيضاض الخلايا البدينة الحاد عدوانيًا للغاية وله تشخيص خطير. في معظم الحالات، يحدث فشل العديد من الأعضاء بما في ذلك فشل نخاع العظام على مدى أسابيع إلى شهور. متوسط البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص حوالي 6 أشهر فقط.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عدة مؤلفين=Ribeiro I, Carvalho IR, Fontes M, etal|عنوان=Eosinophilic leukaemia with trisomy 8 and double gammopathy|صحيفة=J. Clin. Pathol.|المجلد=46|العدد=7|صفحات=672–3|تاريخ=July 1993|pmid=8157759|pmc=501401|doi=10.1136/jcp.46.7.672}}</ref><ref name="مولد تلقائيا1" />

== المراجع ==
{{مراجع}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}
{{روابط شقيقة|commons=Mast cell leukemia}}

[[تصنيف:سرطانات نادرة]]
[[تصنيف:لوكيميا نخاعية حادة]]