عرض مصدر داء ولمان

{{معلومات مرض}}
'''داء ولمان''' ([[اللغة الإنجليزية|بالإنجليزية]]: Wolman disease) والمعروف أيضا '''ببداية ظهور نقص في الليباز الحمضي في الجسيمات الحالة''' وهو مرض وراثي نادر يسببه نقص [[إنزيم]] يعرف باسم الليباز الحمضي في [[جسيم حال|الجسيمات الحالة]].<ref>{{استشهاد ويب| مسار = http://www.disease-ontology.org/?id=DOID:14497 | عنوان = معلومات عن داء ولمان على موقع disease-ontology.org | ناشر = disease-ontology.org|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20191218230215/http://www.disease-ontology.org/?id=DOID:14497|تاريخ أرشيف=2019-12-18}}</ref><ref>{{استشهاد ويب| مسار = https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=75233 | عنوان = معلومات عن داء ولمان على موقع orpha.net | ناشر = orpha.net| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20170417155540/http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN | تاريخ أرشيف = 17 أبريل 2017 }}</ref><ref>{{استشهاد ويب| مسار = http://l.academicdirect.org/Medicine/Informatics/MESH/browse/tree/?t=C16.320.565.398.641.201.500 | عنوان = معلومات عن داء ولمان على موقع l.academicdirect.org | ناشر = l.academicdirect.org| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20191218230219/http://l.academicdirect.org/Medicine/Informatics/MESH/browse/tree/?t=C16.320.565.398.641.201.500 | تاريخ أرشيف = 18 ديسمبر 2019 }}</ref> ويعد هذا الإنزيم ضروري لتحليل بعض الدهون داخل الخلايا، ويؤدي نقصه إلى تراكم الدهون في [[كبد|الكبد]] و[[أمعاء|الأمعاء]] وأجزاء أخرى من الجسم. ينتمي مرض ولمان إلى مجموعة من الأمراض المعروفة باسم أمراض الاختزان في الجسميات الحالة. وظيفة الجسيمات الحالة -بصفتها مراكز إعادة التدوير داخل الخلايا- هي تحويل عدد من المواد غير المرغوب فيها إلى مواد يمكن للخلية إعادة استخدامها.الإنزيمات هي [[بروتين]]ات عالية التخصص داخل الجسيمات الحالة والتي تحلل مواد غذائية معينة أو تهضمها مثل بعض الدهون و[[سكريات|الكربوهيدرات]]. عندما تكون هذه الأنزيمات معيبة أو عندما لا تتواجد تماماً بسبب طفره وراثية، ينشئ هذا الإنزيم نتيجة للتراكم غير الطبيعي للمواد في خلايا الجسم. ويعد مرض ولمان الشكل المبكر لبداية نقص LAL. يظهر المرض بشكل متقدم عادة خلال الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة بينما يظهر الشكل المتأخر والذي يعرف بمرض اختزان [[كولسترول|كوليسترول]] [[إستر|استر]] (CESD) عادة في وقت متأخر من مرحلة الطفولة أو حتى [[بلوغ (إنسان)|مرحلة البلوغ]].