عرض مصدر تصلب الجلد

{{معلومات مرض
| اسم أصلي = Scleroderma
| صورة = File:MercMorphea.JPG
}}
'''تصلب الجلد''' هو مرض جهازي [[مناعة ذاتية|ذاتي المناعة]] مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:
* '''[[قشيعة|تصلب الجلد الجهازي المحدود]]''' والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST ([[متلازمة كرست|متلازمة كريست]]) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: '''C''' alcinosis ([[كلاس (طب)|داء التكلس]]) و'''R''' aynaud's phenomenon ([[ظاهرة رينو]]) و'''E''' sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) و'''S''' clerodactyly ([[تصلب الأصابع]]) و'''T''' elangiectasias ([[توسع الشعيرات|توسع الشعيرات الدموية]]). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى [[فرط ضغط الدم الرئوي|بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي]] وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة.
* '''[[تصلب الجلد المجموعي|تصلب الجلد الجهازي المنتشر]]''' ويتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية وكثيرًا ما تكون هذه الأعضاء الكلى والمريء والقلب والرئتين. ويمكن أن يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكًا. لا يوجد علاج لمرض تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة.<ref name="Gabrielli">{{استشهاد بدورية محكمة |مؤلف=Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T |عنوان=Scleroderma |صحيفة=N. Engl. J. Med. |المجلد=360 |العدد=19 |صفحات=1989–2003 | تاريخ = May 2009  |pmid=19420368 |doi=10.1056/NEJMra0806188}}</ref><ref name="Primer">{{استشهاد بكتاب |مؤلف=Klippel, John H. |عنوان=Primer On the Rheumatic Diseases 11ED |سنة=1997 |مسار=https://archive.org/details/primeronrheumati00klip |ناشر=Arthritis Foundation |مكان=Atlanta, GA |ردمك=1-912423-16-2}}</ref> وهناك أنواع أخرى من مرض تصلب الجلد وتتضمن التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد وهذا النوع لا يؤدي إلى حدوث تغيرات جلدية، ولكن أعراضه تظهر في أجهزة الجسم المختلفة. هذا بالإضافة إلى نوعين محدودين يصيبان الجلد وليس لهما أي تأثير على أجهزة الجسم الداخلية، وهما: المورفيا (البقع الجلدية) وتصلب الجلد الخطّي.

من المتوقع أن يكون المردود العلاجي لدى مرضى تصلب الجلد المحدود الذين لم يصابوا بمضاعفات رئوية جيدًا بوجه عام. بينما لا يكون المردود العلاجي المتوقع جيدًا بالنسبة للمصابين بمضاعفات مرض التصلب الجلدي المنتشر، وخاصةً لدى كبار السن والذكور؛ حيث يكون أسوأ حالاً. وكثيرًا ما تحدث الوفاة بسبب حدوث مضاعفات في الرئة والقلب والكلى. في حالة الإصابة بالتصلب الجلدي المنتشر، فإن احتمالات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70%، في حين تنخفض نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات إلى 55%.<ref name="Harrison">Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th ed., Ch. 303, Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders, Bruce C. Gilliand</ref>

إن سبب الإصابة بمرض تصلب الجلد لا يزال مجهولاً. ويعد تصلب الجلد من الأمراض الوراثية، ولكن لم يتم التعرف بعد على الجينات المسببة له. ويؤثر المرض على الأوعية الدموية الدقيقة المعروفة باسم الشرينات والموجودة في جميع أعضاء الجسم. أولاً، تموت الخلايا البطانية للشرينات، بالإضافة إلى خلايا العضلات الملساء من خلال عملية [[استماتة (بيولوجيا)|الموت الذاتي]] للخلايا. يتم استبدال هذه الخلايا بمادة [[كولاجين|الكولاجين]] ومادة ليفية أخرى. تتسلل خلايا التهابية، وخاصةً خلايا +CD4 التائية المساعدة، إلى الشرين وتتسبب في مزيد من الضرر. وقد تم تعيين العديد من الإشارات البروتينية المسببة لالتهاب الخلايا وتدميرها وهي تمثل أهدافًا محتملة للأدوية التي يمكن أن توقف هذه العملية.<ref name="Gabrielli"/>