عرض مصدر برفيريا

{{ترجمة آلية|تاريخ=يوليو 2019}}
{{معلومات مرض
| الاسم = البُرْفيرِيَّةٌ
| صورة =
| تعليق =
| MeshName = Porphyrias
| MeshNumber = C17.800.849.617
}}

'''البُرْفيرِيَّةٌ'''<ref>{{استشهاد بويكي بيانات|Q98547939|الصفحة=167}}</ref> هي مجموعة من الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة [[إنزيم|لانزيمات]] معينة في مسار التخليق الحيوي للـ[[هيم]] (وتسمى أيضا مسار ال[[بورفيرين]]). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى '''البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)'''، استنادا إلى أماكن الإفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سلائفها الكيميائية). وهي تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهي مماثلة هيستولوجيا تسمى [[بورفيريا كاذبة|البورفيريا الكاذبة]]. تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعية ومستويات من البورفيرين في البول.

والمصطلح مشتق من πορφύρα [[اللغة اليونانية|اليونانية]]، و''بورفيريا'' تعني [[صبغة أرجوانية|الصبغة الأرجوانية]]. ومن المرجح أن يكون الاسم إشارة إلى تغيير لون براز وبول المرضى إلى اللون الأرجواني خلال النوبة.<ref name="Lane">{{استشهاد ويب | مؤلف=Nick Lane | عنوان=Born to the purple: the story of porphyria | عمل=Scientific American | مسار=https://www.scientificamerican.com/article/born-to-the-purple-the-st/ | تاريخ=2002-12-16 | تاريخ الوصول=2008-08-05| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20071011105238/http://www.sciam.com/article.cfm?articleID=000B1BEF-C051-1DF8-9733809EC588EEDF | تاريخ أرشيف = 11 أكتوبر 2007}}</ref> على الرغم من أن الوصف الأصلي ينسب إلى [[أبقراط]]، فقد كان وصف المرض لأول مرة عن طريق الكيمياء الحيوية من قبل الدكتور [[فيليكس هوبي - سيلر]] في عام 1874،<ref>{{استشهاد بدورية محكمة| مؤلف=Hoppe-Seyler F | عنوان=Das Hämatin | صحيفة=Tubinger Med-Chem Untersuch | سنة=1871| المجلد=4 | صفحات=523–33}}</ref> وقام بوصف البورفيريات الحادة الطبيب الهولندي البروفيسور بى جيه ستوكفيس في عام 1889.<ref name="Lane"/><ref>{{استشهاد بدورية محكمة| مؤلف=Stokvis BJ | عنوان=Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken |صحيفة=Nederl Tijdschr Geneeskd | المجلد=2 | صفحات=409–417  |لغة=Dutch}} أعيد طبعه في {{استشهاد بدورية محكمة|مؤلف=Stokvis BJ |عنوان=Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken |لغة=Dutch |صحيفة=Ned Tijdschr Geneeskd |المجلد=133 |العدد=51 |صفحات=2562–70 | تاريخ = December 1989  |pmid=2689889 }}</ref>