https://3rabica.org/index.php?action=history&feed=atom&title=%D8%B4%D8%B1%D9%89_%D8%B5%D8%A8%D8%A7%D8%BA%D9%8Aشرى صباغي - تاريخ المراجعة2026-06-13T02:05:48Zتاريخ التعديل لهذه الصفحة في الويكيMediaWiki 1.43.7https://3rabica.org/index.php?title=%D8%B4%D8%B1%D9%89_%D8%B5%D8%A8%D8%A7%D8%BA%D9%8A&diff=3262480&oldid=prevعبد العزيز: بوت: إصلاح التحويلات2023-03-14T20:36:42Z<p>بوت: إصلاح التحويلات</p>
<p><b>صفحة جديدة</b></p><div>{{مقالة غير مراجعة|تاريخ = يوليو 2020}}<br />
{{يتيمة|تاريخ=يوليو 2020}}<br />
<br />
{{معلومات مرض<br />
| الاسم = Urticaria pigmentosa<br />
| عوامل الخطر = <br />
| الانتشار = <br />
| المآل = <br />
| أدوية = <br />
| العلاج = <br />
| الوقاية = <br />
| تشخيص تفريقي = <br />
| التشخيص = <br />
| الأسباب = <br />
| مرادفات = Generalized eruption of cutaneous mastocytosis (childhood type)<br />
| أنواع = <br />
| البداية المعتادة = <br />
| المضاعفات = <br />
| الأعراض = <br />
| اختصاص = <br />
| النطق = <br />
| تعليق = The back of a child with urticaria pigmentosa<br />
| صورة = UriticariaPigmentosa.jpg<br />
| الوفيات = <br />
}} '''الشرى الصباغي''' (المعروف أيضًا باسم '''الإندفاع المعمم في كثرة الخلايا البدينة (نوع الطفولة)''' <ref name="Andrews">James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. {{ردمك|0-7216-2921-0}}.</ref> {{صفحات مرجع|616}} ) هو الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا [[كثرة الخلايا البدينة|البدينة]] الجلدية. وهو [[مرض نادر]] يحدث بسبب الأعداد المفرطة من [[خلية بدينة|الخلايا البدينة]] في الجلد التي تنتج [[شرى|خلايا]] أو آفات على الجلد عند تهيجها.<br />
<br />
== العلامات والأعراض ==<br />
يتميز الشرى الصباغي بكميات مفرطة من [[خلية بدينة|الخلايا البدينة]] في الجلد. غالبًا ما تظهر البقع الحمراء أو البنية على الجلد، عادةً حول الصدر والجبهة والظهر. هذه الخلايا البدينة، عندما تهيج (عن طريق فرك الجلد، والتعرض للحرارة) ، تنتج الكثير من [[هستامين|الهيستامين]] ، مما يؤدي إلى رد فعل تحسسي يؤدي إلى ظهور شرى في منطقة التهيج، يشار إليها أحيانًا باسم [[علامة دارييه|علامة داريير]] . عادة ما يتبع رد الفعل هذا الحكة الشديدة، وحك المنطقة لا يؤدي إلا إلى المزيد من الأعراض. يمكن أن تكون الأعراض خفيفة (احمرار الجلد والشرى التي لا تتطلب علاجًا) ، أو معتدلة (الإسهال، [[تسرع القلب|عدم انتظام دقات القلب]] ، الغثيان / القيء، الصداع، الإغماء) ، أو تهدد الحياة (انهيار الأوعية الدموية التي تتطلب دخول المستشفى والعلاج الطارئ).<br />
<br />
== السبب ==<br />
تحدث غالبية حالات الشرى الصباغي عن طريق [[طفرة نقطية]] في [[حمض أميني|الأحماض الأمينية]] 816 من مجموعة [[جين ورمي|proto-oncogene c-kit]].<ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Akin C|عنوان=Molecular Diagnosis of Mast Cell Disorders : A Paper from the 2005 William Beaumont Hospital Symposium on Molecular Pathology|صحيفة=J Mol Diagn|المجلد=8|العدد=4|صفحات=412–9|سنة=2006|PMID=16931579|PMCID=1867614|DOI=10.2353/jmoldx.2006.060022|مسار=http://jmd.amjpathol.org/cgi/reprint/8/4/412| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20090903111712/http://jmd.amjpathol.org/cgi/reprint/8/4/412 | تاريخ أرشيف = 3 سبتمبر 2009 | وصلة مكسورة = yes | تاريخ الوصول = أكتوبر 2020 }}</ref> يعتبر (c-kit) بروتين عابر للغشاء يرسل إشارة عند ارتباطه بعامل نمو الخلايا البدينة (MCGF) إلى الخلية للإنقسام. يمكن أن تؤدي الطفرات في الموضع 816 للمجموعة c-kit إلى إرسال إشارة إنقسام ثابتة إلى الخلايا البدينة، مما يؤدي إلى تكاثر غير طبيعي. تم ربط الطفرات المختلفة بأوقات ظهور المرض المختلفة. على سبيل المثال، ارتبطت الطفرات Asp816Phe و Asp816Val ( [[حمض الأسبارتيك|الأسبارتات]] عادة في الموضع 816 في بروتين سي-كيت تم تبديله مع [[فينيل ألانين]] أو [[فالين]] على التوالي) بالمظاهر المبكرة للمرض (متوسط عمر البدء: 1.3 و 5.9 شهرًا على التوالي ). <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=c-kit Mutations in Patients with Childhood-Onset Mastocytosis and Genotype-Phenotype Correlation|صحيفة=J Mol Diagn|المجلد=7|العدد=2|صفحات=252–7|سنة=2005|PMID=15858149|PMCID=1867517|DOI=10.1016/S1525-1578(10)60552-1|مسار=http://jmd.amjpathol.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=15858149| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20111209103115/http://www.journals.elsevierhealth.com/webfiles/html/nocookies.html | تاريخ أرشيف = 9 ديسمبر 2011 | وصلة مكسورة = yes | تاريخ الوصول = أكتوبر 2020 }}</ref> <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=One-Step Detection of c-kit Point Mutations Using Peptide Nucleic Acid-Mediated Polymerase Chain Reaction Clamping and Hybridization Probes|صحيفة=Am. J. Pathol.|المجلد=162|العدد=3|صفحات=737–46|سنة=2003|PMID=12598308|PMCID=1868096|DOI=10.1016/S0002-9440(10)63870-9|مسار=http://ajp.amjpathol.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12598308| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20110715103910/http://www.journals.elsevierhealth.com/webfiles/html/nocookies.html | تاريخ أرشيف = 15 يوليو 2011 | وصلة مكسورة = yes | تاريخ الوصول = أكتوبر 2020 }}</ref> يتم تشفير جين c-kit في موضع q12 للكروموسوم 4. <ref>url=https://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=KIT&keywords=C-kit {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20160305073049/http://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=KIT&keywords=C-kit|date=2016-03-05}}</ref><br />
<br />
=== مهيجات ===<br />
هناك عدة عوامل يمكن أن تؤدي إلى تفاقم أعراض الشرى الصباغي: <ref>{{استشهاد ويب<br />
| مسار = https://www.childrensmercy.org/departments-and-clinics/dermatology/understanding-urticaria-pigmentosa-mastocytosis/<br />
| عنوان = Urticaria Pigmentosa Mastocytosis {{!}} Children's Mercy Kansas City<br />
| موقع = www.childrensmercy.org<br />
| لغة = en<br />
| تاريخ الوصول = 2020-07-24<br />
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20200724100225/https://www.childrensmercy.org/departments-and-clinics/dermatology/understanding-urticaria-pigmentosa-mastocytosis/ | تاريخ أرشيف = 24 يوليو 2020 }}</ref><br />
<sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" data-ve-ignore="true" style="white-space:nowrap;">&#x5B; ''[[أرابيكا:بحاجة لمصدر|<span title="This claim needs references to reliable sources. (October 2012)">بحاجة لمصدر</span>]]'' &#x5D;</sup><br />
<br />
* [[توتر (علم نفس)|ضغط عاطفي]]<br />
* المنبهات الجسدية مثل الحرارة والإحتكاك والتمارين المفرطة<br />
* السموم البكتيرية<br />
* [[زعاف|السم]]<br />
* قطرات العين التي تحتوي على [[ديكستران]]<br />
* [[دواء لاستيرويدي مضاد للالتهاب|مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية]]<br />
* [[مشروب كحولي|الكحول]]<br />
* [[مورفين]]<br />
<br />
يمكن الإعتراض على تصنيف مضادات الإلتهاب غير الستيروئيدية. [[أسبرين|الأسبرين]] ، على سبيل المثال، يتسبب في تحلل الخلايا [[زوال الحبيبات|البدينة]] ، وإطلاق الهستامين، وتسبب في اشتعال الأعراض. ومع ذلك، تناول يوميا mg 81 الأسبرين قد يبقي الخلايا البدينة متحللة. وبالتالي، في حين أن الأعراض قد تتفاقم في البداية، إلا أنها يمكن أن تتحسن لأن الخلايا البدينة غير قادرة على إعادة التعبئة بالهيستامين.<br />
<br />
== التشخيص ==<br />
[[ملف:Histopathology_of_urticaria_pigmentosa.jpg|تصغير| التشريح المرضي للشرى الصباغي ، يظهر الكثير من الخلايا على شكل المغزل مع السيتوبلازم اليوزيني ، أي الخلايا البدينة التي تتسلل إلى الأدمة والهياكل الزائدة (الأسهم السوداء). تظهر الخلايا القاعدية المزيد من التصبغ (الأسهم الزرقاء). <ref>{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Tamhankar|الأول=Parag M|الأخير2=Suvarna|الأول2=Jyoti|الأخير3=Deshmukh|الأول3=Chandrahas T|عنوان=Cutaneous mastocytosis. Getting beneath the skin of the issue: a case report|صحيفة=Cases Journal|المجلد=2|العدد=1|سنة=2009|issn=1757-1626|DOI=10.1186/1757-1626-2-69}}</ref>]]<br />
غالبًا ما يتم تشخيص المرض عند الطفل، عندما يأخذ الوالدان طفلهما لما يبدو أنه لدغات حشرة. لدغات الحشرات هي في الواقع كتل الخلايا البدينة. يمكن للأطباء تأكيد وجود الخلايا البدينة عن طريق فرك جلد الطفل. إذا ظهرت خلايا الشرى، فمن المرجح أن يدل على وجود الشرى الصباغي.<br />
<br />
== العلاجات ==<br />
لا توجد علاجات دائمة للشرى الصباغي. ومع ذلك، العلاجات ممكنة. يمكن استخدام معظم علاجات [[كثرة الخلايا البدينة]] لعلاج الشرى الصباغي. العديد [[مضاد الهستامين|من الأدوية]] الشائعة [[مضاد الهستامين|المضادة للحساسية]] مفيدة لأنها تقلل من قدرة الخلية البدينة على التفاعل مع الهيستامين. <ref>[https://dermnetnz.org/colour/urticaria-pigmentosum.html] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20120229130754/http://dermnetnz.org/colour/urticaria-pigmentosum.html |date=29 فبراير 2012}}</ref><br />
<br />
اقترحت دراسة سريرية واحدة على الأقل أن [[نيفيديبين]] ، وهو مانع لقناة الكالسيوم يستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم، قد يقلل من تدهور الخلايا البدينة في المرضى الذين يعانون من الشرى الصباغي. دراسة 1984 من قبل Fairly et al. شملت مريضا مصابا بأعراض الشرى الصباغي الذي استجاب للنيفيديبين بجرعة 10 &nbsp; ملغ ثلاث مرات يوميا. <ref name="pmid6491000">{{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Urticaria pigmentosa responsive to nifedipine|صحيفة=J. Am. Acad. Dermatol.|المجلد=11|العدد=4 Pt 2|صفحات=740–3|سنة=1984|PMID=6491000|DOI=10.1016/S0190-9622(84)70233-7}}</ref> ومع ذلك، لم تتم الموافقة على نيفيديبين من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج الشرى الصباغي.<br />
<br />
كما تم استخدام [[مثبت الخلية البدينة|مُثبِّت]] آخر [[مثبت الخلية البدينة|للخلايا البدينة]] ، Gastrocrom ، وهو شكل من أشكال [[حمض الكروموغليسيك|حمض]] الكروموجليك لتقليل تحلل الخلايا البدينة.<br />
<br />
== علم الأوبئة ==<br />
الشرى الصباغي [[مرض نادر|مرض نادر يصيب]] أقل من 200.000 شخص في [[الولايات المتحدة]] .<br />
<br />
== انظر أيضًا ==<br />
<br />
* [[شرى|الشرى]]<br />
* [[كتوبية الجلد|الشرى الجلدي]]<br />
* [[كثرة الخلايا البدينة|الاندفاع المعمم في كثرة الخلايا البدينة الجلدية (نوع البالغين)]]<br />
<br />
== المراجع ==<br />
{{مراجع}}<br />
<br />
== قراءة متعمقة ==<br />
<br />
* {{استشهاد بدورية محكمة|عنوان=Cutaneous and systemic manifestations of mastocytosis|صحيفة=Am Fam Physician|المجلد=59|العدد=11|صفحات=3047–54, 3059–60|تاريخ=June 1999|PMID=10392589|مسار= http://www.aafp.org/afp/990600ap/3047.html|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20110927000706/http://www.aafp.org/afp/990600ap/3047.html|تاريخ أرشيف=2011-09-27}}<br />
<br />
== روابط خارجية ==<br />
{{مصادر طبية}}<br />
{{شريط بوابات|طب}}<br />
{{روابط شقيقة}}<br />
<br />
[[تصنيف:أمراض نادرة]]<br />
[[تصنيف:زوائد الجلد وتحت الجلد]]</div>عبد العزيز