عبد العزيز: استبدال وسائط مستغى عنها في الاستشهاد

2023-09-12T03:27:32Z

استبدال وسائط مستغى عنها في الاستشهاد

صفحة جديدة

{{معلومات مرض
| الاسم = تهدل الجلد
| صورة = File:Ajcr-5-3.f1.jpg
|
تعليق =
| وراثة مندلية بشرية_متعدد = {{OMIM2|219100}} {{OMIM2|219200}} {{OMIM2|304150}}
= تهدل الجلد المتصل الرخو
}}

'''تهدل الجلد''' {{لات|Chalazoderma، Dermatochalasia}}، {{إنج|Cutis laxa}} ويسمى أيضا انحلال النسيج المرن المعمم، أو تمزق النسيج المرن المعمعم، <ref name="Bolognia">{{استشهاد بكتاب |مؤلف=Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. |عنوان=Dermatology: 2-Volume Set |ناشر=Mosby |مكان=St. Louis |سنة=2007 |ردمك=1-4160-2999-0 }}</ref> أو قيلة جلدية ثخينة <ref name="Andrews">James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). ''Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology''. (10th ed.). Saunders. Page 515. ISBN 0-7216-2921-0.</ref> هو مجموعة اضطرابات نادرة تصيب النسيج الضام حيث يصبح الجلد غير مرن مرافق بترهلات فضفاضة في طياته.

== الأسباب ==
في معظم الحالات، يتم توريث تهدل الجلد. راثي المهيمنة مقهورة وX-مرتبط وقد صف بأنه شكل من أشكال المتنحية، ولكن هناك أشكال أخرى في المرضى الذين يعانون من تهدل الجلد، والطفرات في الألياف المرنة التي تتألف منها [[أدمة|الأدمة]].وقد يكون سبب تهدل الجلد عن طريق الطفرات في الجينات: قد يكون سبب تهدل الجلد عن طريق الطفرات في الجينات التالية: Elastin [[اليستين]]،ATP6V0A2، ATP7A،EFEMP2، FBLN5،PYCR1، وقد يكون السبب، هو متلازمة عصبية جلدية ذات صلة في الطفرات في الجينات ALDH18A1 P5CS -.<ref>{{OMIM|123700|CUTIS LAXA, AUTOSOMAL DOMINANT}}</ref> [[ATP6V0A2]],<ref>{{OMIM|219200|CUTIS LAXA, AUTOSOMAL RECESSIVE, TYPE II}}</ref>
[[ATP7A]],<ref>{{OMIM|304150|CUTIS LAXA, X-LINKED}}</ref>[[EFEMP2]],<ref>{{OMIM|219100|CUTIS LAXA, AUTOSOMAL RECESSIVE, TYPE I}}</ref> [[FBLN5]],<ref>{{OMIM|604580|}}</ref> and PYCR1.<ref>{{OMIM|179035}}</ref><ref>{{OMIM|138250}}</ref>

== الاعراض ==
يتميز الجلد في هذه الحالة بانه
-مترهل وفضفاض.
- الكثرة في [[تجاعيد|التجاعيد]].
-جلد غير مرن.
-الشيخوخة المبكرة.
- المناطق المتضررة من الجلد قد تكون سميكة وداكنة.
-مفاصل فضفاضة ([[فرط المرونة]]) بسبب التراخي [[الرباط]] ق وال[[وتر (توضيح)|وتر]]. وعندما يكون التهدل شديد في الجلد يمكن أن يؤثر أيضا على الأعضاء الداخلية و. [[رئة|الرئة]] وال[[قلب]] (تضيق الرئوي فوق الصمام)، [[أمعاء|الأمعاء]]، أو [[شريان|الشرايين]] وقد يتعرض المريض بجموعة متنوعة من الإعاقات الحادة. مثل، ال[[فتق]] وتجيب خارجي في ال[[مثانة]] يمكن ملاحظتها أيضا. الإصابة ب[[صلبة زرقاء|الصلبة الزرقاء]].

== أنطر أيضا ==
* [[متلازمة إيلرز دانلوس|متلازمة إهلرز دانلوس]].
* [[تشيخ الجلد]] (osteodysplastica)
* [[متلازمة القرن القذالي]]

== مراجع ==
{{مراجع}}
== وصلات خارجية ==
* {{DermAtlas|143}}
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=fbln5-cutis-laxa GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on FBLN5-Related Cutis Laxa]
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=cutis-laxa GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on ATP6V0A2-Related Cutis Laxa]
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK54467/ GeneReview/NCBI/NIH/UW entry on EFEMP2-Related Cutis Laxa]
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=menkes GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on ATP7A-Related Copper Transport Disorders]
* [http://emedicine.medscape.com/article/1074167-overview Medscape entry on Cutis Laxa]

{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{مصادر طبية}}
{{معرفات مركب كيميائي}}
{{شريط بوابات|طب}}

{{تصنيف كومنز|Cutis laxa}}

[[تصنيف:أمراض نادرة]]
[[تصنيف:أنسجة حيوية]]
[[تصنيف:اضطرابات وأمراض جينية]]
[[تصنيف:تشوهات الجلد والأنسجة الليفية المرنة]]
[[تصنيف:جلد]]

تهدل الجلد - تاريخ المراجعة

عبد العزيز: استبدال وسائط مستغى عنها في الاستشهاد