عبد العزيز: بوت:إصلاح رابط (1)

2020-09-05T22:45:47Z

بوت:إصلاح رابط (1)

صفحة جديدة

{{معلومات مرض
| الاسم = أونياليا
| اختصاص =


}}
'''أونياليا'''<ref>{{استشهاد ويب|مسار=http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=Onyalai+&field_magal=All|عنوان=Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي|موقع=www.alqamoos.org| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180216143838/http://www.alqamoos.org/?search_fulltext=Onyalai+&field_magal=All | تاريخ أرشيف = 16 فبراير 2018 }}</ref> {{إنج|Onyalai}} هو شكل مكتسب من [[قلة الصفيحات|نقص الصفيحات]] المناعي، الذي يختلف سريريا، و[[وبائيات|وبائيا]]، و[[جهاز مناعي|مناعيا]] عن ال[[فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب]].<ref name="pmid1511183">{{استشهاد بدورية محكمة |الأخير=Hesseling |الأول=PB |عنوان=Onyalai |صحيفة=Baillière's Clinical Haematology |تاريخ=Apr 1992 |المجلد=5 |العدد=2 |صفحات=457–73 |pmid=1511183 |doi=10.1016/s0950-3536(11)80027-2}}</ref>
[[ملف:C1-m37-2918-r.jpg|thumb|نزف قلبي في حالة أونياليا. ويظهر نزيف القلب في جميع أنحائه، وخاصة في [[الأذين الأيمن]].]]

== العلامات والأعراض ==
السمة السريرية هي وجود فقاعات نزفية على [[غشاء مخاطي|الغشاء المخاطي]] لل[[بلعوم]] و[[أنف|الأنف]] و[[فم|الفم]].<ref name="pmid1511183" /> ويكون النزف من الفقاعة الممزقة، أو ال[[رعاف]]، أو نزيف الجهاز الهضمي شديد، ويمكن أن يسبب ال[[إصابة|صدمة]] و[[موت|الموت]].<ref name="pmid1511183" />

أونياليا هو مرض حاد يؤدي إلى تطور [[آفة (طب)|الآفات]] النزفية على [[غشاء مخاطي|الأغشية المخاطية]] على الفم، والأنف، وتحت ال[[ملتحمة]]، والجلد، بما في ذلك باطن القدمين.<ref name="Onyalai"/> ولا تتسبب الفقاعات ألم للمريض في البداية، مما قد يؤدي إلى تأخر التشخيص. ومع تقدم المرض، قد تتطور [[بول دموي|بيلة دموية]]، و[[تغوط أسود]]، و[[غزارة الطمث]]، ويستمر ال[[نزف|نزيف]] عادة لمدة ثمانية أيام تقريبا، وقد يتكرر.<ref name="Onyalai"/> ويطور حوالي 80 في المئة من الحالات [[قلة الصفيحات]] المزمنة. وقد تحدث نوبات دورية من النزيف الحاد، والتي يمكن أن تكون شديدة، مما يؤدي إلى الصدمة والموت.

== السبب ==
يشتبه في أن يكون عدم كفاية التغذية أو تناول الأغذية الملوثة هو السبب. وقد تم العثور على كل من [[غلوبيولين مناعي ج]] (IgG) و[[غلوبيولين مناعي م]] (IgM) المضاد [[صفيحة دموية|للصفائح الدموية]] و[[بروتين سكري 2ب/3أ|البروتين السكري 2ب/3أ]] في غالبية المرضى.<ref name="pmid1511183" />

== العلاج ==
يتم توجيه العلاج إلى الوقاية من ال[[إصابة|صدمة]] النزفية،<ref name="pmid1511183" /> ولا تزيد الجرعة القياسية من ال[[بريدنيزولون]] من عدد الصفائح الدموية،<ref name="pmid1511183" /> بينما تبين أن الجرعة العالية من العلاج بالميثيل برديسولون في [[طفل|الأطفال]] الذين يعانون من أونياليا يحسن عدد الصفائح الدموية ويقلل من متطلبات [[نقل الدم]].<ref name="pmid7825998">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Hesseling|الأول=PB|مؤلف2=Smith, S |مؤلف3=Oosthuizen, O |مؤلف4= Amadhila, S |عنوان=High dose methylprednisolone therapy in children with onyalai.|صحيفة=Annals of Tropical Paediatrics|سنة=1994|المجلد=14|العدد=3|صفحات=239–43|pmid=7825998}}</ref> وقد تكون كبريتات ال[[فينكريستين]] مفيدة لبعض المرضى،<ref name="pmid1511183" /><ref name="pmid3738655">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Hesseling|الأول=PB|مؤلف2=Girdle-Brown, B |مؤلف3=Smit, J |عنوان=Onyalai--therapeutic effects of vincristine sulphate. A prospective randomized trial.|صحيفة=South African medical journal|تاريخ=Aug 16, 1986|المجلد=70|العدد=4|صفحات=201–2|pmid=3738655}}</ref> كما يكون [[استئصال الطحال]] ضروريا في المرضى الذين يعانون من نزف حاد لا يمكن السيطرة عليه.<ref name="pmid1511183" /><ref name="pmid6495094">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Hesseling|الأول=PB|مؤلف2=Oosthuysen, E |مؤلف3=Pretorius, L |مؤلف4=Swart, A |مؤلف5= Steynberg, J |عنوان=Splenectomy in onyalai. A report on 5 cases.|صحيفة=South African medical journal |تاريخ=Oct 13, 1984|المجلد=66|العدد=15|صفحات=580–2|pmid=6495094}}</ref> وقد تساعد الجرعة العالية من ال[[غلوبيولين|جاماغلوبيولين]] [[معالجة وريدية|في الوريد]] في زيادة عدد الصفائح الدموية ووقف ال[[نزف]].<ref name="pmid1511183" />

== وبائيات ==
يقتصر مرض أونياليا على السكان السود في وسط [[أفريقيا الجنوبية]].<ref name="pmid1511183" /><ref name="Onyalai">{{استشهاد ويب |مسار=https://www.itg.be/evde/45_Haematologyp6.htm |عنوان=Onyalai |عمل= |تاريخ الوصول=| وصلة مكسورة = yes }}{{وصلة مكسورة|التاريخ=July 2013|تاريخ={{نسخ:اسم_شهر}} {{نسخ:عام}}| مسار الأرشيف = https://web.archive.org/web/20190214002536/https://www.itg.be/evde/45_Haematologyp6.htm | تاريخ الأرشيف = 14 فبراير 2019 }}</ref> وتتراوح الفئة العمرية المتأثرة من أقل من سنة إلى 70 عاما، ويبدو أنها لا تكون خاصة بنوع الجنس كما هو الحال مع [[فرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب|نقص الصفيحات المناعي]]. ويبلغ عدد الحالات ذروته عموما بين 11 و20 سنة.

وقد أظهر تحليل قبول المرضى في المستشفيات في [[ناميبيا]] بين عامي [[1981]] و[[1988]] أن معدل الإصابة بأونياليا هو 1.19٪، حيث يتراوح معدل الإصابة السنوي بين 0.96٪ و1.66٪ من جميع حالات القبول.<ref name="pmid2091364">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Hesseling|الأول=PB|عنوان=Onyalai at Rundu, Namibia 1981-1988: age, sex, morbidity, mortality and seasonal variation of 612 hospitalized patients.|صحيفة=Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene|تاريخ=Jul–Aug 1990|المجلد=84|العدد=4|صفحات=605–7|pmid=2091364|doi=10.1016/0035-9203(90)90057-l}}</ref> وكانت نسبة الإناث إلى الذكور 3: 2،<ref name="pmid2091364" /> كما كان متوسط العمر عند ظهور الأعراض هو 24.8 سنة (في نطاق من 6 أشهر إلى 80 سنة)، وكان متوسط الإقامة في المستشفى (ومدة النزيف السريري) 7.68 يوما (في نطاق من 1-38 يوما).<ref name="pmid2091364" /> وقد ارتبطت سياسة العلاج بالبدء بالسوائل الوريدية عند دخول المستشفى و[[نقل الدم]] كلما انخفض ال[[هيموغلوبين|هيموجلوبين]] عن 10 غرام/ ديسيلتر في المرضى الذين يعانون من نزيف نشط بمعدل وفيات قدره 2.78٪ مقارنة بنسبة 9.8٪ في الحالات المسجلة حتى عام 1981.<ref name="pmid2091364" />

== تاريخ ==
قام ويلمان بالإبلاغ عن أول حالة في عام [[1904]].

== المراجع ==
{{مراجع}}

{{علم الدم}}
{{أمراض النواءات}}

{{إخلاء مسؤولية طبية}}

{{شريط بوابات|طب}}

[[تصنيف:اعتلالات خثرية]]

أونياليا - تاريخ المراجعة

عبد العزيز: بوت:إصلاح رابط (1)