عبد العزيز: بوت:تدقيق إملائي V2.2

2022-07-17T23:15:20Z

صفحة جديدة

[[ملف:Burmese_Python_02.jpg|يسار|تصغير| يُطلق على هذا الثعبان النملوي غالبًا مسمى " [[برص|ألبينو]] "، ويعود لونه الأصفر إلى أصباغ كاروتينويد. ]]
'''الأميلانية Amelanism''' (المعروفة أيضا باسم '''amelanosis''') هي شذوذ تصبغ يتميز بنقص [[خضاب حيوي|أصباغ]] [[ميلانين|الميلانين]]، ترتبط عادة بفقدان [[علم الوراثة|وراثي]] لوظيفة [[تايروسيناز|التيروزينيز]]. يمكن أن تؤثر على [[سمك|الأسماك]] [[برمائيات|والبرمائيات]] [[زواحف|والزواحف]] [[طائر|والطيور]] [[ثدييات|والثدييات]] بما في ذلك البشر.

[[برص|المهق]] حالة مماثلة، وهي حالة وراثية تتميز لدى الحيوانات بغياب صبغة في العين أو الجلد أو الشعر أو القشور أو الريش أو البشرة.<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = https://www.britannica.com/science/albinism
| عنوان = Albinism
| ناشر = Encyclopædia Britannica
| تاريخ الوصول = January 27, 2015
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20150515034017/http://www.britannica.com:80/EBchecked/topic/12993/albinism|تاريخ أرشيف=2015-05-15}}</ref> وينتج عن ذلك حيوان أبيض بالكامل، عادةً بعيون وردية أو حمراء.

== إنتاج الميلانين ==
[[ميلانين|الميلانين]] مركب موجود في [[نبات|النباتات]] [[حيوان|والحيوانات]] [[طلائعيات|والأوليات]]، وهو مشتق من [[حمض أميني|حمض]] [[تيروسين|التيروزين]] [[حمض أميني|الأميني]]. الميلانين هو [[حماية ضوئية|مضاد للضوء]]، يمتص أشعة الشمس [[الأشعة فوق البنفسجية|فوق البنفسجية]] الضارة [[حمض النووى|بالحمض النووي]]. تحتوي [[فقاريات|الفقاريات]] على مادة الميلانين في [[جلد|جلدها]] [[شعر (تشريح)|وشعرها]] أو [[ريش (تشريح)|ريشها]] أو [[حرشفة (تشريح)|قشورها]]. لديها أيضًا طبقتين من الأنسجة المصطبغة في العين: السدى، في الجزء الأمامي من [[قزحية|القزحية]]، وظهارة الصباغ القزحية، وهي طبقة رقيقة ولكنها حرجة من الخلايا المصطبغة في الجزء الخلفي من القزحية. يوجد الميلانين أيضًا في [[أذن داخلية|الأذن الداخلية]]، وهو مهم للتطور المبكر [[جهاز سمعي|للجهاز السمعي]].<ref name="robins1991">{{استشهاد بكتاب|عنوان=Biological perspectives on human pigmentation|وصلة=https://archive.org/details/biologicalperspe00robi|صفحات=[https://archive.org/details/biologicalperspe00robi/page/n89 76]–77|الأول=Ashley H.|مؤلف1=Robins|طبعة=1|ناشر=Cambridge University Press|سنة=1991|ISBN=0-521-36514-7}}</ref> يوجد الميلانين أيضًا في أجزاء من [[دماغ|الدماغ]] [[غدة كظرية|والغدة الكظرية]].
[[ملف:Zebrafish_embryos.png|يسار|تصغير| يظهر جنين الزرد الطبيعي ، أعلاه ، نضج الخلايا الصباغية. الجنين المتأثر بالاميلانية ، أدناه ، لديه خلايا صباغية ولكن بدون الميلانين.]]
يتم إنتاج الميلانين في [[عضية خلوية|عضيات]] تسمى ميلانوسومات. يسمى إنتاج الميلانين تكوين [[خلية ميلانينية|الميلانين]]. تم العثور على الجسيمات الصباغية في الخلايا الصبغية المتخصصة التي تسمى [[خلية ميلانينية|الخلايا الصباغية]]، ولكن يمكن أيضًا أن تبتلعها خلايا أخرى، والتي تسمى بعد ذلك الخلايا [[خلية ميلانينية|الصباغية]]. يكتسب الشعر صبغة من الخلايا الصباغية في بصيلة الجذر، والتي تودع الصباغ في بنية الشعر المتنامية. الخطوة النهائية في إنتاج الميلانين هي [[تحفيز]] [[تيروسين|التيروزين]] بواسطة [[إنزيم]] يسمى [[تايروسيناز|التيروزينيز]]، ينتج الدوباكينون. قد يصبح دوباكينون يوميلانين، أو فيوميلانين. يوميلانين، هو [[مركب كيميائي|مركب]] كثيف يمتص معظم الأطوال الموجية للضوء، ويظهر باللون الأسود أو البني نتيجة لذلك. يتميز فيوميلانين، بوجود مادة تحتوي على [[كبريت|الكبريت]] من [[سيستئين|السيستين]]، ويظهر اللون محمر إلى مصفر نتيجة لذلك. الميلانوزومات التي تحتوي على يوميلانين هي يوميلانوسومس، بينما تلك التي تحتوي على فيوميلانين هي فيوميلانوسومس. يرتبط هرمون تحفيز الخلايا الصباغية (MSH) بمستقبل ميلانوكورتن 1 (MC1R) ويلزم الخلايا الصباغية بإنتاج يوميلانين. في غياب هذه، تنتج الخلايا الصباغية فيوميلانين. مادة كيميائية أخرى، ببتيد اغوتي (ASP)، يمكن أن تلتصق بـ MC1R وتتداخل مع MSH / MC1R. في العديد من الثدييات، يؤدي التباين في مستوى ASP إلى تبديل الخلايا الصباغية بين إنتاج يوميلانين وفيوميلانين، مما يؤدي إلى أنماط ملونة.
[[ملف:Lightmatter_lab_mice.jpg|يمين|تصغير| الفئران المخبرية الاميلانية ، مثل هذه ، ليس لها صبغة في جلدها أو شعرها أو عيونها. فتكون عيونها محمرة.]]
الخلايا الصباغية، و[[حامل الصباغ|حاملات الصباغ]] وجدت في الأسماك والبرمائيات والزواحف، وتستمد من شريط من الأنسجة في [[جنين|الاجنة]] تسمى [[عرف عصبي|العرف العصبي]]. [[خلية جذعية|تؤدي الخلايا الجذعية]] في الاعراف العصبية إلى ظهور خلايا [[جهاز عصبي ذاتي|الجهاز العصبي اللاإرادي]]، والعناصر الداعمة للهيكل العظمي مثل الخلايا [[خلية غضروفية|الغضروفية]]، وخلايا [[جهاز الغدد الصماء]]، والخلايا الصباغية. تم العثور على هذا الشريط من الأنسجة على طول خط الوسط الظهري [[جنين|للجنين]]، وتهاجر الخلايا [[قوة نفاذية الخلية|متعددة القدرات]] إلى أسفل على طول جوانب الجنين، أو من خلال [[طبقة منتشة|الطبقات المنتشة]]، إلى وجهاتها النهائية. تسمى الخلايا الجذعية للخلايا الصباغية بالخلايا الصباغية. تُعرف الحالات المصاحبة للتشوهات في هجرة الأرومات الميلانينية بشكل جماعي باسم البيبالدية. للخلايا الصبغية للظهارة الصباغية القزحية أصل جنيني منفصل.<ref name="robins-2">Robins, Ashley H. (1991) pg. 75</ref> البيبالدية والأميلانية هي صفات مميزة.

== في الثدييات ==
الصبغات الوحيدة التي تنتجها الثدييات هي الميلانين. إن عدم قدرة الثدييات على تصنيع مادة الميلانين كيميائيًا يجعلها خالية من الصبغة تمامًا. تسمى هذه الحالة [[برص|بالمهق]] وهي حالة شائعة. الثدييات الأميلانية لها شعر أبيض، جلد وردي، وعيون لها مظهر وردي أو أحمر أو بنفسجي. تكون العيون محمرة بسبب نقص الصباغ في ظهارة الصباغ القزحية. عندما تكون السدى مصبوغة ولكن ظهارة صبغة القزحية ليست كذلك، تظهر عيون الثدييات زرقاء. يعد الميلانين في الظهارة الصباغية أمرًا بالغ الأهمية لوحدة الرؤية والتباين.<ref name="retina">{{استشهاد بكتاب|عنوان=Text Atlas of the Retina|chapter=16 Retinal pigment epitheliopathies|مؤلف1=Arun D. Singh|مؤلف2=Harminder S. Dua|صفحات=249|محرر1=A. M. Peter Hamilton|محرر2=Richard Gregson|محرر3-الأخير=Gary Edd Fish|طبعة=1|ناشر=Informa Health Care|سنة=1997|ISBN=1-85317-226-X}}</ref>

يرتبط فقدان وظيفة التوليد الميلاني [[جين|بالجين]] الذي يشفر [[تايروسيناز|التيروزينيز]]. تسبب [[أليل (وراثة)|أليلات]] معينة من هذا الجين، ''TYR'' ، في حالة ''اللون'' ، المهق العيني الجلدي من النوع 1 في البشر وصفات المهق المألوفة ذات العين الحمراء في [[فأر|الفئران]] والثدييات الأخرى.
[[ملف:Nymphicus_hollandicus2.jpg|يسار|تصغير| طيور لوتينو تحتفظ بأصباغها الحمراء والصفراء الكاروتينية .]]

== في الفقاريات الأخرى ==
تنتج الفقاريات الأخرى، مثل الأسماك والبرمائيات والزواحف والطيور، مجموعة متنوعة من [[خضاب حيوي|أصباغ]] غير الميلانين. لا يؤثر تعطيل إنتاج الميلانين على إنتاج هذه الأصباغ. يتم إنتاج أصباغ غير الميلانين في الفقاريات الأخرى عن طريق خلايا تسمى [[حامل الصباغ|كروماتوفورس]]. ضمن هذا التصنيف، الزينثوفورس هي الخلايا التي تحتوي في المقام الأول على بيتريدين مصفرة، في حين تحتوي الكريات الحمراء في المقام الأول على [[كاروتينات|الكاروتينات]] البرتقالية. تمتلك بعض الأنواع أيضًا قزحية عين لا تحتوي على أصباغ حقيقية، ولكن هياكل عاكسة للضوء تعطي تقزحًا. هناك نوع اخر غير مألوف من الكروماتوفور، السيانوفور، ينتج صبغة زرقاء للغاية.<ref name="cyanophore">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Fujii|الأول=R|PMID=11041206|المجلد=13|العدد=5|عنوان=The regulation of motile activity in fish chromatophores|تاريخ=October 2000|صحيفة=Pigment Cell Res.|صفحات=300–19|DOI=10.1034/j.1600-0749.2000.130502.x}}</ref> الاميلانية في الأسماك والبرمائيات والزواحف والطيور لها نفس [[علم أسباب الأمراض|المسببات]] [[علم الوراثة|الجينية]] كما في الثدييات: فقدان وظيفة [[تايروسيناز|التيروزينيز]]. ومع ذلك، وبسبب وجود أصباغ أخرى، نادرا ما تكون الفقاريات النميلانية بيضاء وحمراء مثل الثدييات النميلانية.
[[ملف:Afra_007.jpg|يسار|تصغير| بسبب عدم وجود مستقبلات الميلانوكورتين المسؤلة عن إنتاج الأوميلانين في الخلايا الصباغية ، اصبح لدى هذا الكلب جلد أصفر. ولكن عينيه وجلده طبيعية.]]

== الأيوميلانية ==
تعتمد الخلايا الصباغية على مستقبلات ميلانوكورتن 1 (MC1R) لأجل إنتاج الإيوميلانين. يمكن أن يتسبب فقدان وظيفة مستقبلات الميلانوكورتين 1 أو النشاط المرتفع لمضاد MC1R ، ببتيد اغوتي، في غياب الإيوميلانين على نطاق واسع. فقد لوحظ فقدان وظيفة MC1R ، وهي سمة متنحية، في العديد من الأنواع. في البشر، [[طفرة (أحياء)|تؤدي الطفرات]] المختلفة في جين ''MC1R'' إلى امتلاك [[شعر أحمر|شعر أحمر وشعر]] [[شعر أشقر|أشقر]] وبشرة فاتحة وقابلية التعرض إلى [[ورم ميلانيني|سرطان الجلد]].<ref name="OMIMMC1R">Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: {155555}: {5/15/2009}:. World Wide Web URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/ {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20200819175623/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim|date=2020-08-19}}</ref> كما تم تحديد أنواع الجلد الايوميلانية، المرتبطة بطفرات جين ''MC1R'' ، في الفئران، <ref name="robbins1993">{{استشهاد بدورية محكمة|DOI=10.1016/0092-8674(93)90572-8|عنوان=Pigmentation phenotypes of variant extension locus alleles result from point mutations that alter MSH receptor function|العدد=6|PMID=8458079|سنة=1993|صفحات=827–834|المجلد=72|صحيفة=Cell|الأخير8=Cone, R. D.|الأخير=Robbins|الأخير7=Mountjoy, K. G.|الأخير6=Baack, E.|الأخير5=Roselli-Rehfuss, L.|الأخير4=Kelly, M. A.|الأخير3=Johnson, K. R.|الأخير2=Nadeau, J. H.|الأول=L.S.|مسار= https://www.semanticscholar.org/paper/Pigmentation-phenotypes-of-variant-extension-locus-Robbins-Nadeau/2a28e4b2e6bda6b1dfc4e7a901bb1a445fc8b0a2|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200421035723/https://www.semanticscholar.org/paper/2a28e4b2e6bda6b1dfc4e7a901bb1a445fc8b0a2|تاريخ أرشيف=2020-04-21}}</ref> الماشية، <ref name="joerg1996">{{استشهاد بدورية محكمة|DOI=10.1007/s003359900090|الأخير=Joerg|الأول=H|الأخير2=Fries, H. R.|الأخير3=Meijerink, E.|الأخير4=Stranzinger, G. F.|عنوان=Red coat color in Holstein cattle is associated with a deletion in the MSHR gene|صحيفة=Mammalian Genome|المجلد=7|صفحات=317–318|سنة=1996|PMID=8661706|العدد=4|مسار= https://www.semanticscholar.org/paper/Red-coat-color-in-Holstein-cattle-is-associated-a-Joerg-Fries/28c538802594cc25766ef81d9ab93564b6268f7c|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200421035725/https://www.semanticscholar.org/paper/28c538802594cc25766ef81d9ab93564b6268f7c|تاريخ أرشيف=2020-04-21}}</ref> الكلاب، <ref name="newton2000">{{استشهاد بدورية محكمة|DOI=10.1007/s003350010005|عنوان=Melanocortin 1 receptor variation in the domestic dog|العدد=1|PMID=10602988|سنة=2000|صفحات=24–30|المجلد=11|صحيفة=Mammalian Genome|الأخير8=Barsh, G. S.|الأخير=Newton|الأخير7=Jackson, I. J.|الأخير6=Holmes, N. G.|الأخير5=Metallinos, D. L.|الأخير4=Jordan, S. A.|الأخير3=He, L.|الأخير2=Wilkie, A. L.|الأول=JM|مسار= https://www.semanticscholar.org/paper/Melanocortin-1-receptor-variation-in-the-domestic-Newton-Wilkie/144036eb8b2c05e3ff6ff0d71232accb14c7bbe0|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200421035727/https://www.semanticscholar.org/paper/144036eb8b2c05e3ff6ff0d71232accb14c7bbe0|تاريخ أرشيف=2020-04-21}}</ref> والخيول.<ref name="marklund1996">{{استشهاد بدورية محكمة|DOI=10.1007/s003359900264|الأخير=Marklund|الأول=L|الأخير2=Moller MJ|الأخير3=Sandberg K|الأخير4=Andersson L|عنوان=A missense mutation in the gene for melanocyte-stimulating hormone receptor (MC1R) is associated with the chestnut coat color in horses|صحيفة=Mammalian Genome|تاريخ=Dec 1996|المجلد=7|العدد=12|صفحات=895–9|PMID=8995760|مسار= https://www.semanticscholar.org/paper/A-missense-mutation-in-the-gene-for-hormone-(MCIR)-Marklund-Moller/ed2544baa1015837ebfb23c895337367ce79e844|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200421035729/https://www.semanticscholar.org/paper/ed2544baa1015837ebfb23c895337367ce79e844|تاريخ أرشيف=2020-04-21}}</ref> تتسب تلك الطفرات في ألوان الجلد الصفراء في الفئران والكلاب، والحمراء في الأبقار والخيول. فقدان الإيوميلانين في الجلد، لدى هذه الأنواع، غير ضار.
[[ملف:Brown_and_black_horse.JPG|يمين|تصغير| حصان الخليج ، إلى اليسار ، يحتوي على كل من الإيوميلانين و الفيوميلانين في جلده ؛ يقوم ببتيد اغوتي بازالة اللون الأسود وصولا إلى الذيل و الأذن والساقين. الحصان على اليمين يفتقر إلى بروتين اغوتي ، وله جلد أسود بالكامل .]]

== افيوميلانية ==
الافيوميلانية هو الغياب غير الطبيعي لل فيوميلانين من [[جهاز لحافي|الجهاز اللحافي]] و / أو العينين.<ref name="birding">{{استشهاد بدورية محكمة|صحيفة=American Birding Association|المجلد=39|العدد=5|تاريخ=September–October 2007|عنوان=Color Abnormalities|الأخير=Davis|الأول=Jeff N.|صفحات=36–46}}</ref> يتم إنتاج الفيوميلانين بواسطة الخلايا الصباغية في غياب مستقبلات ميلانوكورتن 1. يتوسط هذا الغياب عن طريق بروتين اغوتي، الذي يعادي مستقبلات الميلانوكورتين 1. يمكن أن يؤدي فقدان وظيفة بروتين اغوتي إلى السماح بإنتاج مادة ايوميلانين بدون وساطة، مما ينتج لون جلد من الأسود إلى البني بشكل كامل. يمكن ملاحظة هذه الحالة في الكلاب، <ref name="kerns">{{استشهاد بدورية محكمة|الأول=Julie A.|الأخير7=Barsh|PMID=15520882|صفحات=798–808|DOI=10.1007/s00335-004-2377-1|تاريخ=October 2004|العدد=10|المجلد=15|issn=1432-1777|صحيفة=Springer New York|عنوان=Characterization of the dog Agouti gene and a nonagouti mutation in German Shepherd Dogs|الأول7=Gregory S.|الأخير=Kerns|الأخير6=Schmutz|الأول6=Sheila M.|الأخير5=Cheng|الأول5=Jan-Fang|الأخير4=Rubin|الأول4=Edward M.|الأخير3=Berryere|الأول3=Tom G.|الأخير2=Newton|الأول2=J.|مسار= https://www.semanticscholar.org/paper/Characterization-of-the-dog-Agouti-gene-and-a-in-Kerns-Newton/38436f1127bfbc5d2bd5873e9a3abbe1e3493256|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200421035731/https://www.semanticscholar.org/paper/38436f1127bfbc5d2bd5873e9a3abbe1e3493256|تاريخ أرشيف=2020-04-21}}</ref> القطط، <ref name="OMIM-ASIP">[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=600201] Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: {600201}: {9/4/2008}:. World Wide Web URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/ {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20100308021820/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=600201 |date=8 مارس 2010}} {{وصلة مكسورة|تاريخ=2020-08-02|bot=JarBot}}</ref> والخيول.<ref name="rieder2001">{{استشهاد بدورية محكمة|الأخير=Rieder|عنوان=Mutations in the agouti (ASIP), the extension (MC1R), and the brown (TYRP1) loci and their association to coat color phenotypes in horses (Equus caballus)|العدد=6|PMID=11353392|DOI=10.1007/s003350020017|سنة=2001|صفحات=450–455|المجلد=12|صحيفة=Springer-Verlag|الأخير5=Guérin|الأول=Stefan|الأول5=Gérard|الأخير4=Langlois|الأول4=Bertrand|الأخير3=Mariat|الأول3=Denis|الأخير2=Taourit|الأول2=Sead|مسار= https://www.semanticscholar.org/paper/Mutations-in-the-agouti-(ASIP)%2C-the-extension-and-Rieder-Taourit/38c8f8a2c5a9f6df7a9847442d9bedf166970a09|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20200421035733/https://www.semanticscholar.org/paper/38c8f8a2c5a9f6df7a9847442d9bedf166970a09|تاريخ أرشيف=2020-04-21}}</ref> عادة ما يكون ظهور الثدييات مع طفرات ايغوتي المتنحية أسودًا كثيفًا. كما هو الحال مع الايوميلانية، الفرق بين نقص الفيوميلانين ووفرة الايوميلانين هو واحد. ترتبط بعض الأليلات الايوغوتية في الفئران بعيوب صحية، ولكن هذا ليس هو الحال في الكلاب أو القطط أو الخيول.

== المراجع ==
{{مراجع}}
{{شريط بوابات|علم الأحياء}}

[[تصنيف:اضطرابات التصبغ]]
[[تصنيف:اضطرابات وراثية ليس لها صفحة في قاعدة بيانات الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت]]
[[تصنيف:مصطلحات جلدية]]

{{روابط شقيقة}}

أميلانية - تاريخ المراجعة

عبد العزيز: بوت:تدقيق إملائي V2.2